Epstein Barr virus (EBV) primoinfection may contribute to the development of post-mononucleosis lymphomas in EBV-seronegative adult males with inflammatory bowel disease (IBD) under thiopurine therapy, but data on children are sparse. Knowledge of the EBV status may influence the type of surveillance and therapy in a group particularly vulnerable to the occurrence of EBV primoinfection. We aimed to determine the EBV status at diagnosis, the primoinfection rate, and complications in a pediatric Portuguese population with IBD.
Method: This was a retrospective analysis of clinical records of pediatric patients with IBD. Demographic data, EBV status, as well as clinical and therapeutic data on primoinfection were collected.
Results: Of the 250 patients evaluated, 229 (91.6%) had documented EBV screening and 50.8% were male. Mean age ± SD was 13.0 ± 2.8 years at diagnosis and 14.7 ± 2.3 years at EBV screening. EBV IgG serology was positive in 76.0% of patients. A total of 218 patients had been on therapy with azathioprine at some point. The average length of exposure to azathioprine was 4 years, and 91 patients (39.7%) were on azathioprine at EBV assessment. EBV primoinfection was documented in 4 patients (1.6%), all females, 2 of whom were on azathioprine. Two presented clinical signs of infection and 2 were identified at diagnostic screening; the first 2 suspended azathioprine and the other 2 did not initiate it.
Conclusions: A significant proportion of pediatric Portuguese IBD patients are EBV-naïve. Systematic screening of EBV status enables the identification of patients at risk of primoinfection, and the occurrence of symptoms suggestive of acute EBV infection in seronegative patients should lead to rapid confirmation of the diagnosis. Timely diagnosis may allow the adjustment of therapeutic strategy sparing patients from potentially severe iatrogeny.
A primoinfecção pelo virus Epstein Barr (EBV) pode contribuir para o desenvolvimento de linfomas pós-mononucleose infecciosa em homens adultos EBV-seronegativos com doença inflamatória intestinal (Dll), sob terapéutica com tiopurinas. Os dados em crianças são escassos. O conhecimento do perfil serológico do EBV pode influenciar o tipo de vigilancia e terapéutica em doentes particularmente vulneráveis á ocorréncia de primoinfecção por EBV. Os autores têm como objetivo conhecer o perfil serológico do EBV ao diagnóstico de Dll, a taxa de primoinfecção e complicações numa população pediátrica portuguesa com Dll.
Método: Análise retrospectiva dos processos de doentes em idade pediátrica com Dll. Foram recolhidos dados demográficos, o perfil serológico do EBV e dados clínicos e terapéuticos aquando da primoinfecção.
Resultados: Dos 250 doentes avaliados, 229 (91.6%) tinham rastreio do EBV documentado, 50.8% dos quais do sexo masculino. A idade média (DP) ao diagnóstico de Dll foi de 13.0 ± 2.8 anos e no momento do rastreio do EBV de 14.7 ± 2.3 anos. A serologia para EBV foi IgG positiva em 76.0% dos doentes. 218 efetuaram terapéutica com azatioprina, com exposição média de quatro anos. 91 doentes (39.7%) estavam sob azatioprina aquando da avaliação do perfil serológico do EBV. A primoinfecção por EBV foi documentada em quatro doentes (1.6%), todos do sexo feminino, dois dos quais sob azatioprina. Dois doentes apresentaram sinais clínicos de infecção, dois foram identificados no rastreio infeccioso ao diagnóstico de Dll; os dois primeiros suspenderam a terapéutica com azatioprina, os outros dois não a iniciaram.
Conclusões: Uma proporção significativa de crianças portuguesas com Dll é na'ïve para o EBV. Aavaliação sistemática do perfil serológico do EBV permite a identificação de doentes com risco de primoinfecção e a ocorréncia de sintomas sugestivos de infecção aguda pelo EBV em doentes soronegativos deve levar á rápida confirmação do diagnóstico. O diagnóstico oportuno permite o ajuste da estratégia terapêutica, evitando potencial iatrogenia grave.
Keywords: Epstein-Barr virus; Inflammatory bowel disease; Thiopurines.
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