Background: Due to the demographic change dementia is a common and dramatically increasing reason for medical presentations. In approximately 8% of cases dementia occurs before the age of 65 years. The psychosocial and economic consequences are often severe, particularly in younger patients. Clinicians face major diagnostic challenges. A rapid diagnosis is crucial for patient counselling and management.
Objective: This review article presents the special features of dementia in younger people, the most important underlying diseases and a rational clinical diagnostic approach.
Methods: Narrative review. The literature search was carried out in PubMed.
Results: The differential diagnostic spectrum of dementia in younger people under the age of 65 years is very broad. The most common causes are Alzheimer's disease with typical or atypical clinical presentations and frontotemporal lobar degeneration. The younger the age of onset, the higher the proportion of treatable and potentially reversible causes of dementia.
Conclusion: The diagnostics of primary neurodegenerative diseases have continuously improved, especially due to the availability of an increasing number of clinical, molecular and imaging biomarkers. Nevertheless, in order to avoid unnecessary and burdensome examinations, the diagnostic work-up of young onset dementia must be hypothesis-driven, i.e. following a precise clinical syndromic classification of the symptoms.
Hintergrund: Aufgrund des demographischen Wandels sind Demenzen ein häufiger und dramatisch zunehmender Grund für ärztliche Vorstellungen. In etwa 8 % der Fälle treten sie bereits vor dem 65. Lebensjahr auf. Gerade bei jüngeren Patienten sind die psychosozialen und ökonomischen Folgen oft gravierend. Die Behandler stehen vor großen diagnostischen Herausforderungen. Eine rasche Diagnose ist für das Patientenmanagement von zentraler Bedeutung.
Ziel der Arbeit/Fragestellung: Dieser Übersichtsartikel stellt die Besonderheiten der Demenzen bei jüngeren Menschen sowie die wichtigsten zugrunde liegenden Krankheitsbilder vor und vermittelt ein strukturiertes klinisch-diagnostisches Vorgehen.
Methoden: Narrativer Review. Die Literatursuche wurde in PubMed durchgeführt.
Ergebnisse: Das differenzialdiagnostische Spektrum von Demenzen bei jüngeren Menschen vor dem 65. Lebensjahr ist sehr breit. Die häufigsten Ursachen stellen die Alzheimer-Krankheit mit typischen oder atypischen klinischen Präsentationen sowie die frontotemporale Lobärdegeneration dar. Je jünger das Erkrankungsalter, desto höher ist der Anteil an behandelbaren und potenziell reversiblen Ursachen eines demenziellen Syndroms.
Diskussion: Die Diagnostik primär neurodegenerativer Erkrankungen hat sich zunehmend verbessert, insbesondere unter Berücksichtigung einer stetig steigenden Zahl an klinischen, molekularen und bildgebenden Biomarkern. Dennoch muss die Diagnostik der Demenzen mit frühem Erkrankungsbeginn hypothesengeleitet erfolgen, d. h. nach einer präzisen klinisch-syndromalen Zuordnung der Symptome. So können unnötige und belastende Untersuchungen vermieden werden.
Keywords: Alzheimer disease; Early-onset dementia; Frontotemporal lobar degeneration; Secondary dementia; Vascular dementia.