伴有IRF4重组的大B细胞淋巴瘤是2017版WHO造血与淋巴组织肿瘤新定义的亚型，属于预后良好型，相对罕见。该文报道1例IRF4不典型重组的病例。患者男性，12岁，发现双侧颈部肿物4个月。镜下肿瘤细胞弥漫性增生，细胞核大，细胞凋亡和核分裂象多见。免疫组织化学：CD20、CD79a、MUM1和bcl-6阳性，bcl-2、CD30、末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）均阴性。荧光原位杂交：IRF4分离探针呈2黄1红或1黄1红信号的不典型阳性；IgH分离探针呈1黄1红信号的不典型阳性。结合患者年龄、发生部位、免疫组织化学和荧光原位杂交染色结果，符合伴有IRF4重组的大B细胞淋巴瘤。.