胎儿肺间质肿瘤是一种罕见的新生儿期的肺间质性肿瘤，此例为新生儿，女性，主因全身黄染就诊，影像学检查提示右侧胸腔见一巨大肿物，其内可见散在蜂窝状空腔。临床诊断：右侧胸腔占位，遂行手术切除。大体检查可见一切面蜂窝状肿物，光镜下主要见未成熟的气腔样结构及因水肿增宽的间质间隔，间隔表面衬复立方上皮，间质内见未成熟的间叶细胞，未见核仁，诊断为胎儿肺间质肿瘤。.