Сhronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a serious, under - diagnosed but potentially curable complication of pulmonary embolism (PE) due to medicine advancements. Lack of specific symptoms and signs makes its diagnosis challenging, requiring clinicians to be ready to suspect its presence in patients with dyspnea of unknown origin or persistent symptoms after the pulmonary embolism event. The success of the treatment of this disease depends entirely on early diagnosis. The complexity of the differential diagnosis is due to the problematic aspects including the lack of doctors' awareness of both the pathology itself and the possibilities of its modern treatment. Recently, in our country, the problem of the availability of expert centers with sufficient experience in providing highly specialized medical care to this rather difficult category of patients who need specific therapy has become very actual. The aim of this review is to provide contemporary information about epidemiology, pathophysiology, and clinical features of treating patients with CTEPH, and also, to increase awareness of potential PE→CTEPH transformation. In the article a 4-year - period of experience of the Meshalkin National Medical Research Center on management of CTEPH patients has been presented.
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) является грозным и недостаточно диагностируемым, но, благодаря современным методам лечения, потенциально излечимым осложнением тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Отсутствие патогномоничных симптомов данной патологии усложняет диагностику и последующее лечение, что требует от клиницистов готовности заподозрить ее наличие у пациентов с одышкой неизвестного происхождения или постоянными симптомами легочно - сердечной недостаточности после острой легочной тромбоэмболии. Успех лечения этого заболевания полностью зависит от ранней диагностики. Сложность дифференциально - диагностического поиска обусловлена проблемными аспектами диагностики, включающими в себя и недостаточную осведомленность врачей как о самой патологии, так и о возможностях ее современного лечения. В последнее время и в нашей стране стала остро обозначаться проблема доступности экспертных центров с достаточным опытом оказания высокоспециализированной медицинской помощи этой достаточно тяжелой категории больных, нуждающихся в специфической терапии. Целью данной статьи является предоставление современных данных по эпидемиологии, патофизиологии заболевания, описание особенностей клинического ведения пациентов с ХТЭЛГ, а также повышение знаний о пути трансформации ТЭЛА в ХТЭЛГ. В статье представлен четырехлетний опыт работы Федерального Центра легочной гипертензии (НМИЦ им. акад. Е.Н. Мешалкина) по скринингу пациентов с ХТЭЛГ.
Keywords: PAH-specific therapy; chronic thromboembolic pulmonary hypertension; pulmonary embolism; pulmonary endarterectomy.