Aim of the issue was to compare clinical characteristics and treatment results of patients with follicular lymphoma (FL) with translocations involving loci of c-MYC/8q24, BCL2/18q21 and/or BCL6/3q27 genes and patients with high - grade B-cell lymphoma [High - grade B-cell lymphoma (HGBL), double - hit (DH)]. Materials and methods. Since 2004 to 2017 years in National Research Center for Hematology 12 patients with high - grade B-cell lymphoma double - hit (HGBL DH) and 6 FL patients with translocations involving c-MYC and BCL2 and/or BCL6 had been treated. We performed a comparative analysis of clinical characterisctics in both groups. As primary endpoints was assessed frequency of complete remission (CR) or progressive disease (PD); as secondary endpoints - overall (OS) and event - free survival (EFS). Results. 5 patients with HGBL DH had c-MYC/BCL6, 7 - c-MYC/BCL2 rearrangements; 2 patients with FL had c-MYC/BCL2, 3 - c-MYC/BCL6, 1 - c-MYC/BCL2/BCL6 rearrangements. FL was represented by grade 3A in 2, grade 3B - in 4 cases, 3 of them had large - cell transformation. In HGBL DH and FL patients had no significant differences in clinical characteristics. The majority of patients had a widespread tumour, increased LDH activity, high frequency of extranodal and bone marrow involvement. Ki-67 expression level was lower in patients with FL (p.
Цель работы: сопоставить клинические характеристики и результаты терапии больных фолликулярной лимфомой (ФЛ) с транслокациями с участием локусов генов с-MYC/8q24, BCL2/18q21 и/или BCL6/3q27 и больных В-клеточной лимфомой высокой степени злокачественности [high-grade B-cell lymphoma (HGBL)], double-hit (DH). Материалы и методы. С 2004 по 2017 г. в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России наблюдались 12 больных с диагнозом HGBL DH и 6 больных ФЛ с транслокациями с участием локусов генов c-MYC, BCL2 и/или BCL6. Мы выполнили сравнительный ретроспективный анализ клинических характеристик в обеих группах пациентов. В качестве первичных конечных точек оценена частота полных ремиссий (ПР) и прогрессирования заболевания (Прогр), в качестве вторичных - общая (ОВ) и бессобытийная выживаемость (БСВ). Результаты. У 5 больных с HGBL DH выявлены транслокации с участием локусов генов c-MYC/BCL6, у 7 - c-MYC/BCL2; у 2 с диагнозом ФЛ - c-MYC/BCL2, у 3 - c-MYC/BCL6, у 1 - c-MYC/BCL2/BCL6. Цитологический тип ФЛ представлен ФЛ 3А с бластоидной морфологической картиной в 2 случаях, ФЛ 3В в 4 случаях, 3 из которых имели признаки гистологической трансформации. Больные HGBL DH и ФЛ не имели значимых различий по клиническим характеристикам. Так, большинство из них имели распространенную стадию заболевания, повышенную активность лактатдегидрогеназы, высокую частоту вовлечения экстранодальных областей и костного мозга. Уровень пролиферативной активности Ki-67 был значимо выше у больных HGBL DH (p.
Keywords: BCL2 and/or BCL6 rearrangements; FL harbouring c-MYC; HGBL DH; prognosis.