Reticular erythematous mucinosis (REM syndrome) is a rare skin disease that predominantly affects women. It is clinically characterized by flat, partly reticular, irregularly configurated pale erythema located in the region of the central chest and upper back. The skin alterations are usually asymptomatic or associated with slight pruritus or burning. Extracutaneous diseases and involvement of internal organs do not occur in REM syndrome. Histopathological features include perivascular and periadnexal lymphocytic inflammatory infiltrates as well as increased deposition of mucin in the dermis. Due to the similar histology to lupus erythematosus (LE) tumidus, it is discussed whether REM syndrome can be assigned to the spectrum of cutaneous LE or can be assessed as a lupus-like disease. Moreover, both conditions respond well to treatment with hydroxychloroquine.
Die retikuläre erythematöse Muzinose (REM-Syndrom) ist eine seltene Hauterkrankung, die vorwiegend Frauen betrifft und sich durch flächige, zum Teil retikuläre, unregelmäßig konfigurierte blasse Erytheme im Bereich des Dekolletés und des Rückens auszeichnet. Die Hautveränderungen sind oftmals symptomlos oder nur von geringem Juckreiz oder Brennen begleitet. Extrakutaner Befall oder Organbeteiligung kommt beim REM-Syndrom nicht vor. Histopathologisch imponieren in der Dermis lokalisierte, perivaskulär und periadnexiell akzentuierte lymphozytäre Entzündungsinfiltrate sowie eine vermehrte Ablagerung von Muzin. Aufgrund der ähnlichen Histologie zum Lupus erythematodes (LE) tumidus wird diskutiert, ob das REM-Syndrom dem Spektrum des kutanen LE zugeordnet bzw. als LE-artiges Krankheitsbild gewertet werden kann. Beide Krankheitsbilder zeigen zudem ein gutes Ansprechen auf eine Therapie mit Hydroxychloroquin.
Keywords: Cutaneous lupus erythematosus; Hydroxychloroquine; Lupus erythematosus tumidus; REM syndrome; Reticular erythematous mucinosis.