Rationale: Crystalglobulinemia is a rare complication of monoclonal gammopathy wherein crystallized immunoglobulins deposit in various organs causing occlusive vasculopathy, endothelial damage, and thrombosis. It should be differentiated from light chain cast nephropathy without crystalline nephropathy through timely diagnosis with a kidney biopsy.
Presenting concerns of the patient: We report a case of a 74-year-old female with polyarthralgia, chest pain, petechial rash, and acute kidney injury.
Diagnoses: Kidney biopsy revealed eosinophilic casts in the tubular lumen and similar occlusive crystalline deposits within the glomerular vasculature and interlobular arteries. Bone marrow biopsy and serum electrophoresis confirmed immunoglobulin G (IgG) κ multiple myeloma.
Interventions: Dialysis was initiated for severe oligoanuric acute kidney injury. The patient was treated with 5 sessions of plasmapheresis and 11 cycles of clone reduction chemotherapy with CyBorD (cyclophosphamide, bortezomib, and dexamethasone).
Outcomes: This patient achieved excellent kidney recovery and is no longer dialysis dependent.
Teaching points: Crystalglobulinemia should be suspected in patients with rapidly progressive acute kidney injury and monoclonal gammopathy. Timely investigation with kidney biopsy to differentiate this condition from light chain cast nephropathy and initiation of appropriate treatment can lead to remission of disease and excellent recovery of kidney function.
Justification: La cristalglobulémie, une complication rare de la gammapathie monoclonale, se caractérise par la présence de dépôts d’immunoglobulines cristallisées dans différents organes, ce qui entraîne une vasculopathie occlusive, des lésions endothéliales et une thrombose. Un diagnostic précoce par biopsie rénale doit être posé pour différencier la cristalglobulinémie de la néphropathie en chaînes légères sans néphropathie cristalline.
Présentation du cas: Nous présentons le cas d’une patiente de 74 ans souffrant de polyarthralgie, de douleurs thoraciques, d’une éruption pétéchiale et d’insuffisance rénale aiguë.
Diagnostic: La biopsie rénale a révélé la présence de cylindres éosinophiles dans la lumière tubulaire et de dépôts cristallins occlusifs similaires dans le système vasculaire des glomérules et dans les artères interlobulaires. La biopsie de la moelle osseuse et l’électrophorèse sérique ont confirmé la présence d’un myélome multiple à immunoglobulines G (IgG) κ.
Interventions: L’insuffisance rénale aiguë oligoanurique grave a nécessité l’amorce d’une dialyse. Le traitement a consisté en cinq séances de plasmaphérèse et onze 11 cycles de chimiothérapie de réduction des clones avec CyBorD (cyclophosphamide, bortézomib et dexaméthasone).
Résultats: Le rétablissement rénal est excellent et la patiente n’est plus sous dialyse.
Leçons tirées: Une cristalglobulinémie doit être suspectée chez les patients qui présentent une gammapathie monoclonale et une insuffisance rénale aigüe rapidement progressive. Le diagnostic rapide par biopsie rénale pour différencier cette affection d’une néphropathie à chaînes légères et l’initiation précoce du traitement approprié peut mener à une rémission et à une excellente récupération de la fonction rénale.
Keywords: acute kidney injury; crystal nephropathy; crystalglobulinemia; monoclonal gammopathy; multiple myeloma.
© The Author(s) 2020.