Über ein Jahrhundert herrschten Unklarheit und Kontroverse über die Abgrenzung der Entitäten Erythema exsudativum multiforme (EEM), Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und Toxische epidermale Nekrolyse (TEN), bis schließlich 1993 eine internationale Konsensusklassifikation erschien. Für die Definition der Krankheitsbilder sind demnach die Morphe der Einzelläsionen und das Verteilungsmuster entscheidend. Ätiopathogenetisch liegt dem EEM in der überwiegenden Zahl der Fälle eine Infektion (vor allem mit dem Herpes-simplex-Virus oder Mycoplasma pneumoniae), SJS/TEN jedoch meist eine Arzneimittelreaktion zugrunde. Die Prognoseeinschätzung im Falle einer SJS/TEN-Erkrankung kann und sollte anhand des SCORTEN (Score of toxic epidermal necrolysis) erfolgen. Während für EEM eine supportive Therapie allgemein als ausreichend angesehen wird, besteht über die systemische Therapie der schwerer verlaufenden SJS/TEN-Erkrankungen weiterhin Unklarheit. Aufgrund fehlender hochqualitativer Therapiestudien und teilweise widersprüchlicher Ergebnisse können aktuell keine eindeutigen Empfehlungen für eine immunmodulierende Therapie gegeben werden. Einem raschen immunsuppressiven Effekt steht prinzipiell ein erhöhtes Infektionsrisiko gegenüber. Vor allem für Ciclosporin mehren sich allerdings Hinweise, dass es das Fortschreiten der Hautablösung stoppen und die Letalität von SJS/TEN senken kann. Unterstützung bei der Diagnostik und Therapie dieser Krankheitsentitäten kann vom Dokumentationszentrum schwerer Hautreaktionen (dZh) an der Universitätsklinik für Dermatologie Freiburg eingeholt werden.