Most patients with familial adenomatous polyposis (FAP) will develop duodenal polyps and 5% progress to cancer. Those with Spigelman stage IV have a 36% risk of cancer at 10 years. Endoscopic surveillance is necessary with local ablation for early disease. Unresectable duodenal disease and severe dysplasia are an indication for prophylactic radical surgery by pancreaticoduodenectomy or pancreas-sparing duodenectomy. Some preliminary results have shown better outcomes with duodenectomy. A 45-year-old female with FAP had restorative proctocolectomy at 24 years, desmoid of the mesentery with regression after sulindac, two pregnancies, and at the age of 37 years had duodenal polyposis stage III carpeting the periampullary region. Endoscopic papillectomy and extensive piecemeal mucosectomy was performed but was unsuccessful due to recurrence. After 7 years of regular endoscopic surveillance, focal high-grade dysplasia was diagnosed at the last evaluation. Some diminutive polyps were seen in the small-bowel capsule endoscopy. MRCP showed a normal biliary and pancreatic duct without visualization of the Santorini duct. A pancreas and pylorus-preserving duodenectomy was performed with 3 main steps: (1) duodenectomy with preservation of the pancreas and the pylorus; (2) reconstruction with an advanced jejunal limb and duodenojejunostomy; (3) reimplantation of the biliary and pancreatic duct in the jejunal loop. The patient was discharged on the 11th postoperative day without complications. In conclusion, pancreas- and pylorus-preserving duodenectomy is a promising alternative to pancreaticoduodenectomy for advanced duodenal polyposis that allows complete endoscopic surveillance.
A maioria dos doentes portadores de polipose adenomatosa familiar (FAP) vem a desenvolver pólipos duodenais que poderão degenerar em 5% dos casos. Os casos que apresentem um estádio IV de Spigelman têm um risco de degenerescência de 36% ao fim de 10 anos. É necessária vigilância endoscópica e excisão das lesões iniciais. Os pólipos considerados irressecáveis e com displasia de alto grau têm indicação para exérese cirúrgica radical através de duodenopancreatectomia ou de duodenectomia com conservação do pâncreas. Existem alguns resultados preliminares a revelar melhores resultados com a duodenectomia. Uma doente de 45 anos portadora de FAP efetuou proctocolectomia reconstrutiva aos 24 anos. Desenvolveu tumor desmoide mesentérico após um ano e que regrediu com sulindac, teve dois filhos e aos 37 anos apresentou polipose duodenal, em toalha periampular, com estádio III. Foi submetida a papilectomia endoscópica e mucosectomia fragmentada da lesão circundante tendose verificado recorrência. Durante 7 anos procedeu-se a vigilância endoscópica regular com presença de displasia de alto grau focal na última avaliação. Na cápsula endoscópica foram observados alguns pólipos diminutos no intestino delgado. A CPRM revelou normalidade nos canais pancreático e biliar, sem evidência do Santorini. Foi efetuada uma duodenectomia com conservação do pâncreas e do piloro cujos passos cirúrgicos principais foram: (a) duodenectomia com conservação do pâncreas e do piloro; (b) reconstrução com ansa jejunal e duodenojejunostomia; (c) reimplantação dos canais biliar e pancreático à ansa jejunal. A doente teve alta ao 11o dia pós-operatório sem complicaçõs. Em conclusão, a duodenectomia com conservação do pâncreas e do piloro constitui uma boa alternativa à duodenopancreatectomia permitindo vigilância endoscópica completa.
Keywords: Duodenal polyposis; Familial adenomatous polyposis; Pancreas-sparing duodenectomy; Pancreaticoduodenectomy.
Copyright © 2019 by S. Karger AG, Basel.