Background: Insulinomas are found in 10-15 per cent of patients with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) and lead to life-threatening hypoglycaemia. Surgical outcome and the optimal surgical strategy for MEN1-related insulinoma are unknown.
Methods: Patients with MEN1-related insulinomas were identified in 46 centres in Europe and North America between 1990 and 2016. Insulinomas were considered localized if the lesion was in the pancreatic head or body/tail. Patients with pancreatic neuroendocrine tumours throughout the pancreas were suspected of having multifocal insulinoma. The primary outcome was postoperative hypoglycaemia, defined as persistent hypoglycaemia, or recurrent hypoglycaemia caused by a new insulinoma or insulin-producing liver metastases. Hypoglycaemia-free survival was estimated by the Kaplan-Meier method.
Results: Ninety-six patients underwent resection for MEN1-related insulinoma. Sixty-three and 33 patients had localized and multifocal insulinomas respectively. After a median follow-up of 8 (range 1-22) years, one patient (1 per cent) had persistent disease and six (6 per cent) had developed recurrent disease, of whom four had a new insulinoma. The 10-year hypoglycaemia-free survival rate was 91 (95 per cent c.i. 80 to 96) per cent. Of those with localized disease, 46 patients underwent pancreatic resection and 17 enucleation. One of these patients had persistent disease and one developed recurrent insulinoma. Among patients with multifocal disease, three developed new insulinomas and two developed insulin-producing liver metastases.
Conclusion: Surgery for MEN1-related insulinoma is more successful than previously thought.
Antecedentes: Del 10% al 15% de los pacientes con MEN1 presentan insulinomas que pueden desencadenar una hipoglucemia potencialmente mortal. Se desconoce el resultado de la cirugía y la estrategia quirúrgica óptima para el tratamiento del insulinoma relacionado con el MEN1. MÉTODOS: Se identificaron los pacientes con insulinomas relacionados con el MEN1 en 46 centros de Europa y América del Norte entre 1990 y 2016. Los insulinomas se consideraron localizados si el tumor se localizaba en la cabeza o en el cuerpo/cola del páncreas. Se sospechó la existencia de un insulinoma multifocal en los pacientes con tumores neuroendocrinos pancreáticos (pNETs). El objetivo primario de este estudio fue evaluar la hipoglucemia postoperatoria, definida como hipoglucemia persistente, hipoglucemia recidivante causada por un nuevo insulinoma o debida a metástasis hepáticas productoras de insulina. La supervivencia libre de hipoglucemia se estimó mediante el método de Kaplan-Meier.
Resultados: A 96 se les realizó una resección por insulinoma en el contexto del MEN1. Un total de 63 y 33 pacientes presentaron insulinomas localizados y multifocales, respectivamente. Después de una mediana de seguimiento de 7,8 años (rango 1-22), un paciente (1%) tenía enfermedad persistente y seis pacientes (6%) presentaron enfermedad recidivante, de los cuales cuatro desarrollaron un nuevo insulinoma. La supervivencia libre de hipoglucemia fue del 91% a los 10 años (i.c. del 95%, 80%-96%). De los pacientes con enfermedad localizada, 46 fueron sometidos a resección pancreática y 17 pacientes a enucleación. Entre éstos, un paciente tenía enfermedad persistente y uno desarrolló insulinoma recidivante, respectivamente. De los pacientes con enfermedad multifocal, tres desarrollaron nuevos insulinomas y dos desarrollaron metástasis hepáticas productoras de insulina. CONCLUSIÓN: La cirugía para el insulinoma en el contexto del MEN1 es más exitosa de lo que parecía en principio.
© 2020 The Authors. British Journal of Surgery published by John Wiley & Sons Ltd on behalf of BJS Society Ltd.