耳硬化症是影响听软骨囊内稳态的主要疾病，是导致获得性听力损失的最常见原因之一。其病因复杂，目前多认为由遗传和环境因素共同引起。研究表明遗传因素在耳硬化症的发生及发展过程中起着重要的作用，涉及多种分子途径，包括骨重塑、免疫途径、炎症及内分泌与代谢途径。本文回顾目前对耳硬化症病因及发病机制的认识，并总结一些已被证明有助于耳硬化症发展的环境和遗传因素。.