Background: Primary localised orbital amyloidosis (PLOA) is a very rare disease. In contrast to the isolated manifestation, systemic involvement can be associated with potentially life-threatening consequences. However, the isolated involvement of the orbit can also lead to serious complications.
Material and methods: Two cases of PLOA are described and the necessary ophthalmic, internistic and immunohistochemical diagnostic testing are explained.
Results: The first case describes a 71-year-old woman with PLOA. In the clinic, a yellow-orange bumpy prominence in the nasal lower quadrant without further ophthalmological abnormalities was found. Extensive diagnostic testing found no systemic manifestation. The patient herself was free of complaints. In the follow-up over 4 years, patient showed slow progression without ocular complications. The second case is a 72-year-old male patient with similar clinical signs but localisation in the temporal superior quadrant. During the clinical course, multiple ophthalmological complications developed (ptosis, protrusio bulbi, diplopia, secondary glaucoma, perforated corneal ulcer in neurotrophic keratopathy). Perforating keratoplasty had to be performed. Fractioned radiotherapy led to stabilisation of the disease. The follow-up period was 4 years.
Conclusion: PLOA can lead to visual and organ threatening complications. Accurate diagnosis is required for further diagnostic and therapeutic procedures and to counteract potential local and systemic complications. Interindividual differences in the course have to be considered.
Hintergrund: Die primär lokalisierte orbitale Amyloidose (PLOA) ist ein sehr seltenes Krankheitsbild und muss gegenüber einer systemischen Amyloidose abgegrenzt werden. Im Gegensatz zu der isolierten Manifestation kann ein systemischer Befall mit potenziell lebensbedrohlichen Folgen einhergehen. Aber auch der isolierte Befall der Orbita kann zu schwerwiegenden ophthalmologischen Komplikationen führen.
Material und methoden: Es werden 2 Fälle einer PLOA beschrieben und die notwendige ophthalmologische, internistische und histopathologische Diagnostik erläutert.
Ergebnisse: Der 1. Fall handelt von einer 71-jährigen Patientin mit einer PLOA, die sich als eine gelbliche, leicht höckerige, subkonjunktivale Prominenz im nasal unteren Quadranten ohne weitere ophthalmologische Auffälligkeiten präsentierte. Die Patientin war beschwerdefrei. Eine systemische Manifestation wurde ausgeschlossen. Im Follow-up über 4 Jahre kam es zu einer langsamen Progression, okuläre Komplikationen traten nicht auf. Der 2. Fall beschreibt einen 72-jährigen Patienten mit einer PLOA der temporal oberen Bulbuszirkumferenz mit sonst ähnlichem klinischem Bild wie bei Fall 1, bei dem es im Krankheitsverlauf jedoch zu multiplen ophthalmologischen Komplikationen (Ptosis, Protrusio bulbi, Diplopie, Sekundärglaukom, perforiertes Hornhautulkus bei neurotropher Keratopathie) kam. Mehrfach wurde eine perforierende Keratoplastik durchgeführt. Durch eine Radiatio konnte eine Befundstagnation erreicht werden, das Follow-up liegt bei 4 Jahren.
Schlussfolgerung: Die PLOA kann zu visus- und bulbusbedrohenden Komplikationen führen. Eine exakte Diagnosestellung ist für das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen ausgesprochen wichtig, um potenziellen lokalen und systemischen Komplikationen entgegenzuwirken. Interindividuell verschiedene Verläufe sind dabei zu berücksichtigen.
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