Objective: The management experience for plasma cell leukemia (PCL) is still limited by PCL’s rare incidence and aggressive course. The goal of this study was to further identify the efficacy of bortezomib-containing regimens for PCL in Chinese patients.
Materials and methods: In this study, 56 consecutive PCL patients [14 primary PCL (pPCL) and 42 secondary PCL (sPCL) cases] were retrospectively enrolled and 42/56 patients received bortezomib-based regimens (BBRs), including 10/14 pPCL and 32/42 sPCL patients. The patients’ survival data, clinical information, and safety data were collected and analyzed.
Results: In pPCL and sPCL patients, the overall response rate in the bortezomib group was 90.0% and 25.0%, respectively. The median progression-free survival from PCL diagnosis for pPCL and sPCL was 8.3 months vs. 2.9 months (p=0.043) and median overall survival (OS) from PCL diagnosis was 23.3 months vs. 4.0 months. The OS for patients receiving BBRs was significantly longer for both pPCL (8.3 vs. 1.2 months, p=0.002) and sPCL (4.3 vs. 1.1 months, p<0.001). In multivariate COX analysis, BBR treatment [p=0.008, hazard ratio (HR)=0.38, 95% confidence interval (CI)=0.19-0.77] and very good partial response or better (≥VGPR) (p=0.035, HR=0.19, 95% CI=0.04-0.74) were independent predictors of OS for sPCL patients. For pPCL patients, BBR predicted OS (p=0.029, HR=0.056, 95% CI=0.004-0.745) instead of ≥VGPR (p=0.272, HR=3.365, 95% CI=0.38-29.303).
Conclusion: It was found that BBRs could significantly improve OS for both pPCL and sPCL patients.
Amaç: Plazma hücreli lösemide (PHL) tedavi deneyimi PHL’nin nadir görülmesi ve agresif seyri nedeni ile halen sınırlıdır. Bu çalışmanın amacı Çin’deki PHL hastalarında bortezomib temelli tedavi rejimlerinin etkinliğini belirlemektir.
Gereç ve yöntemler: Bu çalışmaya geriye dönük olarak 56 PHL olgusu [14 birincil PHL (pPHL) ve 42 ikincil PHL (sPHL)] dahil edilmiştir ve pPHL 10/14 ve sPHL 32/42 olmak üzere 42/56 olgu bortezomib temelli tedavi (BTT) almıştır. Hastaların sağ-kalım verileri, klinik bilgileri ve güvenlik verileri toplandı ve analiz edildi.
Bulgular: PPHL ve sPHL hastalarında bortezomib grubunda genel yanıt oranı sırasıyla %90 ve %25 idi. PHL tanısından itibaren ortanca hastalıksız sağ kalım pPHL ve sPHL için sırasıyla 8,3 ay ve 2,9 ay (p=0,043) ve genel ortanca sağkalım (GS) 23,3 ay ve 4 ay idi. BTT alan hastalar için GS hem pPHL (8,3 aya 1,2 ay, p=0,002) hem de sPHL (4,3 aya 1,1 ay, p<0,001) için anlamlı olarak daha uzun bulundu. Çok değişkenli COX analizinde BTT [p=0,008, kalp atım oranı (KAO)=0,38, %95 güven aralığı (CI)=0.19-0.77] ve daha iyi ya da çok iyi kısmi yanıt (≥ÇİKY) (p=0,035, KAO=0,19, %95 CI=0,04-0,74), sPHL hastaları için GS’ın bağımsız göstergesidir. PPHL hastalarında BTT için öngörülen GS (p=0.029, KAO=0,056, %95 CI=0,004-0,745) iken, ≥ÇİKY için (p=0,272, HR=3,365, %95 CI=0,38-29,303) idi.
Sonuç: BTT’nin hem pPHL hem de sPHL hastalarında genel sağkalımı belirgin olarak iyileştirebileceği bulunmuştur.
Keywords: Primary plasma cell leukemia; Secondary plasma cell leukemia; Bortezomib-based treatment; Overall survival.