Introduction: Wilms tumour (WT) is the most common childhood abdominal malignancy, with an average annual incidence of 1 in 10,000 children. The study published in 2002 reported lower survival rates of WT in Lithuania in comparison to the data of SIOP-9 study and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC). We aimed to assess current diagnostic approach and treatment results of patients with WT treated at our institution and to compare the results with the previously published study.
Materials and methods: A retrospective single-centre study was performed. 48 patients with WT registered at the institutional data-base from 2000 to 2018 were enrolled. An estimated 5-year overall survival (OS5y) and 2-year event-free survival (EFS2y) by stage and risk groups was calculated using IBM SPSS. A comparative analysis of two time periods - 2000-2008 and 2009-2018 - was carried out.
Results: Forty-two (87.5%) patients presented with localised disease and 6 (12.5%) with primary metastatic disease. The majority of cases were of the intermediate-risk group (77%). The OS5yof all analysed children was 86.4%. The EFS2y was 88.9% in stage I, 91.7% in stage II, 83.3% in stage III, and 50% in stage IV. The EFS2y was 100% in the low-risk group, 86.5% in the intermediate-risk group, and 25% in the high-risk group. Improvement of outcomes was observed over the analysed period: OS5y changed from 81.0% in 2000-2008 to 92.6% in 2009-2018. Among 48 cases, ten patients showed recurrence: eight - early relapse and two - late relapse. Six patients died.
Conclusions: WT was diagnosed at early stages in most cases. The survival was better among the patients diagnosed in earlier stages and with favourable risk group. Better survival rates were observed in patients treated in 2009-2018 compared to the 2000-2008 period.
SantraukaĮvadas. Vilmso navikas (VN) yra labiausiai paplitęs vaikų piktybinis abdominalinis navikas, vidutiniškai nustatomas 1 iš 10 000 vaikų per metus. 2002 m. paskelbto tyrimo duomenimis, VN išgyvenamumo rodikliai Lietuvoje buvo mažesni, palyginti su SIOP-9 tyrimo ir EORTC duomenimis. Mūsų tyrimo tikslas buvo įvertinti šiuo metu taikomus diagnostikos metodus ir pacientų, kuriems diagnozuotas VN, išgyvenamumą ir palyginti gydymo rezultatus su ankstesnio tyrimo duomenimis.Tikslai ir metodai. Atlikta retrospektyvinė vieno centro duomenų analizė. Analizuoti 2000–2018 m. diagnozuotų ir gydytų pacientų duomenys. IBM SPSS programa apskaičiuotas penkerių metų bendras išgyvenamumas (BI5m) ir dvejų metų išgyvenamumas be komplikacijų (IBNĮ2m), priklausomai nuo ligos stadijos ir rizikos grupės. Palyginti 2000–2008 ir 2009–2018 m. gydymo rezultatai.Rezultatai. Keturiasdešimt dviem (87,5 %) pacientams diagnozuota lokali ligos forma, o šešiems (12,5 %) – išplitusi liga su atokiomis metastazėmis. Dauguma atvejų buvo priskirti vidutinės rizikos grupei (77 %). Visų tiriamųjų BI5m siekė 86,4 %. Pacientų, kuriems nustatyta I ligos stadija, IBNĮ2m buvo 88,9 %, II – 91,7 %, III – 83,3 %, IV – 50 %. Žemos rizikos grupėje IBNĮ2m buvo 100 %, vidutinės – 86,5 %, aukštos – 25 %. Stebėtas gydymo rezultatų pagerėjimas: BI5m padidėjo nuo 81,0 % 2000–2008 m. iki 92,6 % 2009–2018 metais. Iš 48 pacientų 10-čiai navikas recidyvavo: aštuoniems pacientams nustatytas ankstyvas recidyvas, dviems – vėlyvas recidyvas, šeši pacientai mirė.Išvados. VN dauguma atvejų buvo nustatytas ankstyvose ligos stadijose. Geresni išgyvenamumo rodikliai buvo tų pacientų, kuriems liga diagnozuota ankstyvose stadijose ir priskirtiems žemesnės rizikos grupėms. Stebėtas gydymo rezultatų pagerėjimas: 2009–2018 m. gydytų pacientų išgyvenamumo rodikliai viršijo pacientų, gydytų 2000–2008 m., rodiklius.Raktažodžiai: Vilmso navikas, vaikai, išgyvenamumas, SIOP.
Keywords: SIOP; Wilms tumour; children; survival.
© Lietuvos mokslų akademija, 2019.