[The morphological and molecular genetic characteristics of nephroblastomas in immature ovarian teratoma in adult patients]

Arkh Patol. 2019;81(5):80-88. doi: 10.17116/patol20198105180.
[Article in Russian]

Abstract

The paper describes 2 cases of immature ovarian teratoma with elements of nephroblastoma (ICD-0 code 9080/3) in patients aged 61 and 70 years. Microscopic examination revealed that both cases had blastemal cells with scant cytoplasm and basophil nuclei sticking together. Epidermal, glandular, rhabdomyoblastic, chondroid, bone, neuroectodermal, and histiocytic components were determined. Papillary and glomeruloid structures and primitive tubules were immured in the sarcomatous stroma. Immunohistochemical studies showed a strong reaction with Wilms tumor 1 (WT1), paired box gene (PAX-2), cytokeratin 7, desmin, smooth muscle actin, and α-1 antitrypsin. The recurrent tumors displayed a 1.8- to 6.1-fold increase in the level of p53. At the same time, the molecular genetic study revealed p53 gene mutation. In both cases, serous ovarian cystadenocarcinoma was misdiagnosed, ineffective chemotherapy was performed, and a recurrence occurred. The literature review revealed only 8 such cases.

Приведено 2 наблюдения незрелой тератомы яичников с элементами нефробластомы (ICD-0 code 9080/3) у больных 61 года и 70 лет. При микроскопическом исследовании в обоих случаях выявлены клетки бластемы со скудной цитоплазмой и базофильными ядрами, слипающимися между собой. Определялись эпидермальный, железистый, рабдомиобластный, хондроидный, костный, нейроэктодермальный и гистиоцитарный компоненты. В саркоматозной строме были замурованы сосочковые и гломерулоидные структуры, а также примитивные тубулы. При иммуногистохимическом исследовании отмечалась сильная реакция с WT-1, PAX-2, цитокератином 7-го типа, десмином, гладкомышечным актином и α-1-антитрипсином. Уровень р53 в рецидивных опухолях возрастал в 1,8-6,1 раза. При этом молекулярно-генетическое исследование выявило мутацию гена P53. В обоих случаях была ошибочно диагностирована серозная цистаденокарцинома яичников, проведена неэффективная химиотерапия и развился рецидив заболевания. При обзоре литературы выявлено только 8 подобных наблюдений.

Keywords: anaplasia; immature teratoma; nephroblastoma; ovaries.

Publication types

  • Case Reports
  • Review

MeSH terms

  • Aged
  • Female
  • Humans
  • Kidney Neoplasms / genetics
  • Kidney Neoplasms / pathology*
  • Middle Aged
  • Ovarian Neoplasms / genetics
  • Ovarian Neoplasms / pathology*
  • Teratoma / genetics
  • Teratoma / pathology*
  • Wilms Tumor / genetics
  • Wilms Tumor / pathology*