利妥昔单抗是一种人鼠嵌合性单克隆抗体，通过特异性结合CD20抗原靶向杀伤B细胞，目前逐渐应用于特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myositis, IIM）。抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome, ASS）是IIM中最常见的亚型，常合并间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD），大部分ASS-ILD患者对糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗反应好、预后佳；但有小部分患者对治疗反应差，病情持续进展，病死率高，称难治性ASS-ILD。近年来，临床实践表明利妥昔单抗可改善此类患者临床症状及预后，具有较好的安全性；本文就利妥昔单抗的作用机制及其在ASS-ILD中的应用展开综述。.