CME: Polycythemia vera Abstract. Polycythemia vera is a myeloprolifere disease which is characterized by proliferation of all three (erythroid, megakaryocytic and granulocytic) cell lines. The causative mutation is in the JAK2-tyrosine kinase gene. The symptoms are related to the increased red blood cells. Common signs are itching (pruritus) and pain in the hands or feet. The most common complications are thrombotic events. Risk factors are age over 60 years and a thrombotic event in the patient's history. The treatment consists of phlebotomy combined with acetylsalicylic acid 100 mg a day. The goal of the therapy is the prevention of the common thrombotic events. During the course of the disease, cytoreductive treatment is indicated in most of the patients.
Zusammenfassung. Die Polycythaemia vera gehört zu den chronisch myeloproliferativen Neoplasien, die mit einer gesteigerten Proliferation aller drei Zellreihen (Erythro-, Granulo- und Megakaryopoiese) einhergeht. Bei fast allen Patienten liegt ursächlich dafür eine aktivierende Mutation im JAK2-Tyrosinkinase-Gen vor. Im Rahmen der Erythrozytose kann es zu Symptomen kommen, die durch die erhöhte Blutviskosität bestimmt sind. Weitere Symptome sind ein aquagener Pruritus und die Erythromelalgie. Die häufigsten Komplikationen sind thromboembolische Ereignisse. Risikofaktoren dafür sind ein höheres Lebensalter (>60 Jahre) und eine bereits stattgehabte Thrombose. Als primäre Therapie wird neben Aderlässen niedrigdosierte Acetylsalicylsäure 100 mg täglich verwendet. Ziel der Therapie ist es, thromboembolische Ereignisse zu verhindern. Im Verlauf benötigen die meisten Patienten dafür eine zytoreduktive Therapie.
Keywords: Chronische myeloproliferative Neoplasie; Erythrozytose; JAK2 mutation; JAK2-Mutation; Myeloproliferative disease; Thromboembolien,; increased red blood cells; thrombotic events.