Paraneoplastic neurologic syndromes (PNS) and autoimmune encephalitis (AE) are rare neurological disorders, which have similar symptoms, but vary in outcome and treatment strategy. In our retrospective statistical study we evaluated the autoantibody test results of serum and CSF from 2362 patients with suspected PNS and 1034 patients with suspected AE. For autoantibody testing, immunoblot assay (PNS) and cell-based indirect immunofluorescence assay (AE) were used. Autoantibodies were present in 8% of patients with suspected PNS: anti-Yo > anti-Hu > anti-Ma2 > anti-CV2 > anti-titin > anti-Zic4 > anti-amphiphysin > anti-Ri > anti-GAD65 > anti-Sox1 > anti-recoverin. Mostly elderly women were affected. Autoantibodies were present in 5.8% of patients with suspected AE: anti-NMDAR (young women) > anti-LGI1 (middle-aged men) > anti-GABABR (elderly men) > anti-Caspr2 (adult men). Our results correspond to the data described in the literature. The number of patients with suspected PNS and AE shows an increasing tendency, where the autoantibody testing with modern laboratory diagnostic methods helps in the early introduction of the appropriate therapy.
A paraneopláziás neurológiai szindrómák (PNS) és az autoimmun enkefalitiszek (AE) ritka idegrendszeri kórképek, melyek hasonló tünettannal jelentkeznek az érintett betegekben, azonban prognózisuk és kezelésük eltér. Jelenlegi retrospektív statisztikai elemzésünk során 2362 PNS- és 1034 AE-gyanús beteg szérum- és likvormintái laboratóriumi teszt eredményeinek értékelését végeztük el. Az autoantitestek kimutatása céljából PNS esetén line-immunoblot assay-t, AE esetén sejtalapú indirekt immunfluoreszcens assay-t alkalmaztunk. Analízisünk során a PNS-gyanús betegek 8%-ában találtunk autoantitestet a következõ megoszlással: anti-Yo > anti-Hu > anti-Ma2 > anti-CV2 > anti-titin > anti-Zic4 > anti-amfifizin > anti-Ri > anti-GAD65 > anti-Sox1 > anti-recoverin, melyek elõfordulása idõsebb nõkben volt gyakoribb. Az AE-gyanús betegek 5,8%-ában találtunk autoantitestet: anti-NMDAR (fiatal nõkben) > anti-LGI1 (középkorú férfiakban) > anti-GABABR (idõsebb férfiakban) > anti-Caspr2 (felnõtt férfiakban). Eredményeink az autoantitestek gyakoriságát, nem és életkor szerinti megoszlását tekintve a szakirodalmi adatokkal nagyfokú hasonlóságot mutattak. A PNS és AE diagnózisának felállítását segíti az autoantitestek kimutatása, amely a modern labordiagnosztikai módszerek bevezetésével egyre több beteg számára lehetõvé teszi a kezelés korai bevezetését.