Background: Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm affecting soft tissues with a not well defined biological behavior. SFT occurs mostly in the pleura and the thorax, while extra-thoracic localization is uncommon and abdominal localization is very rare. Histologically, SFT is a well defined mass with splindle-cell proliferation in collagenous matrix with staghorn vascular network and CD34 reactive.
Case report: A 64 years-old man with a history of recurrent gastric cancer previously treated with total gastrectomy, was admitted with contrast enhanced CT-scan diagnosis of a well demarcated oval mass of 4.8 cm with microcysts, vascularized in the arterial phase and with wash out in the tardive phase, located in the peritoneal side of right rectus abdominis muscle, suspected for metastatic gastric tumor. The patient underwent minilaparotomy and en-bloc excision of the lesion. Histologically the tumor was characterized by a hemangiopericitoma like growth pattern and the immunostaining was positive to CD34, CD99, BCL-2 and Vimentin. The definitive diagnosis was SFT with a proliferation index (Ki-67/MIB-1) <3%. In our case, chemotherapy was not indicated. At the 6-month follow-up, the patient is in good clinical conditions with no recurrence or metastasis.
Conclusions: We reported a rare case of primitive SFT located in peritoneal side of the of right rectus abdominis muscle treated surgically, in a patient previously affected by gastric adenocarcinoma. In this case, SFT showed a benign behaviour during a short term follow-up. Dimensional pattern, histopathological features and curative surgery remain the most important indicators of clinical outcome.
Key words: Abdominal wall, Hemangiopericitoma, SFT, Solitary fibrous tumorSpindle cell.
Il tumore fibroso solitario (SFT) è un tumore mesenchimale raro che colpisce I tessuti molli. Tale tumore non ha un comportamento biologico ben definito e si localizza prevalentemente a livello pleurico e toracico. La localizzazione extra-toracica è rara e quella addominale è ancora più infrequente. Morfologicamente, il tumore fibroso solitario si presenta come una massa solida ben definita con proliferazione a cellule fusate in matrice collagenosa, vascolarizzazione “staghorn-like” e positività al CD34. Riportiamo il caso clinico di un paziente di 64 anni con una storia di pregresso cancro gastrico trattato con una gastrectomia totale che si presentava alla nostra osservazione per il riscontro alla TC con mdc di follow-up, di una massa ovale con margini ben definiti di circa 4.8 cm di diametro localizzata sul versante peritoneale del muscolo retto dell’addome di destra. La massa si presentava microcistica al suo interno e vascolarizzata nella fase arteriosa, con wash-out nella fase tardiva. Il paziente non presentava sintomi e il quadro radiologico non permetteva una diagnosi differenziale tra metastasi da cancro gastrico o altra patologia neoplastica. Gli esami di laboratorio si presentavano nella norma. Il paziente è stato sottoposto ad intervento chirurgico con minilaparotomia e resezione en-bloc della lesione. All’esame istologico post-operatorio, il tumore presentava un pattern di crescita tipo “hemangiopericitoma-like” e positività per CD34, CD99, BCL-2 e Vimentina con diagnosi finale di tumore fibroso solitario e un indice di proliferazione (Ki-67/MIB-1) inferiore al 3%. Nel nostro caso, la chemioterapia post-operatoria non risultava indicata. A 6 mesi dall’intervento il paziente si presenta in buone condizioni cliniche generali con nessun segno di recidiva o metastasi alle indagini di follow-up. Dato il comportamento biologico incerto del tumore, si raccomanda comunque un follow-up a lungo termine. I criteri dimensionali, le caratteristiche istopatologiche e di proliferazione e la radicalità della chirurgia rappresentano gli indicatori più importanti di outcome clinico.