Systemische Sklerodermie - die dermatologische Sicht

J Dtsch Dermatol Ges. 2019 Jul;17(7):716-729. doi: 10.1111/ddg.13887_g.

Abstract

Die systemische Sklerodermie oder Systemsklerose gehört in die Gruppe der entzündlichen Bindegewebserkrankungen und tritt im Wesentlichen mit zwei unterschiedlichen Verläufen, der akral limitierten und der diffusen Sklerodermie, auf. Beide sind durch eine Raynaud-Symptomatik, eine anfallsweise Weißverfärbung der Akren, charakterisiert. Der Verlauf der diffusen Sklerodermie ist jedoch wesentlich schneller und geht mit einer frühzeitigen und prognosebestimmenden Organbeteiligung einher. Die ursachenorientierte Therapie der Erkrankung ist schwierig und beruht neben allgemeinen Maßnahmen der Lebensführung auf einer Verbesserung der rheologischen Situation sowie dem Einsatz von Immunmodulatoren und Immunsuppressiva, deren Effekte jedoch allenfalls krankheitsverlangsamend sind.