皮肤横纹肌瘤样间叶性错构瘤是一种罕见的先天性皮肤良性病变，可伴有其他先天性畸形如唇腭裂、Delleman综合征。该文中2例分别发生于下颌部及右鼻前庭皮肤的息肉样肿物；镜下观察示真皮层及皮下脂肪组织内，可见横纹肌纤维呈束状或结节状分布；免疫组织化学标记结蛋白表达阳性，myogenin、Myo D1、平滑肌肌动蛋白染色阴性，Ki-67阳性指数较低；目前肿瘤手术切除是治疗的有效手段，预后好。.