Introduction: Osteogenesis imperfecta (OI) is a genetic disease that primarily affects bone formation and metabolism. Craniofacial malformations belong to the broad spectrum of the OI phenotype. The introduction of bisphosphonate medications was intended to counteract the significant brittleness of the bones of OI patients. In connection with the application of bisphosphonates, drug-associated osteonecrosis of the jaw has become known as an undesirable effect of the therapeutically intended reduction of osteoclast activity. Originally, the pharmacological inhibition of bone loss was mainly used in oncological therapy. For some time now, osteoporosis has also been treated with substances that inhibit bone resorption. In OI, malposition of the jaws is relatively common, in particular retrognathia of the maxilla and progeny of the mandible. The literature discloses complications of orthognathic surgery in OI patients. Previous literature reviews suggest that bisphosphonate medication has no significant impact on the performance of and healing after oral surgery in OI patients. Material and methods: An essential prerequisite of a therapy adapted to the patient's condition is the knowledge of the patient's medical history. This case report describes the orthodontic-surgical treatment of an OI patient and the treatment experience derived in dealing with the condition. The unusual circumstance of this case is that the patient had concealed both his underlying disease and his medication during the current treatment period. In addition, the relevant literature is evaluated for combining the keywords OI, orthodontic therapy, bisphosphonates, and orthognathic surgery. Results: Based on the literature and our own experience, it is concluded that orthodontic treatment with bisphosphonate medication can also be carried out in OI patients. However, considerably greater forces and longer time intervals should be scheduled for each treatment. Orthognathic surgery with bisphosphonate medication turned out to be uncomplicated in our own case, considering the underlying disease in the planning of surgical procedures. However, there have been very few reports of OI patients in whom orthodontic-surgical treatment of jaw malformation has been performed with bisphosphonate medication. Conclusion: Taking into account the reported experience of severe complications of orthognathic surgery, the multiple documented adjustments to the treatment strategy of OI patients should be taken seriously. The basic condition of therapy adapted to the disease is that the patient informs the practitioner in an appropriate manner about his or her state of health.
Einleitung: Die Osteogenesis imperfecta (OI) ist eine genetische Erkrankung, die vor allem den Knochenaufbau und -stoffwechsel beeinflusst. Kraniofaziale Fehlbildungen gehören zum weiten Spektrum des OI-Phänotyps. Durch die Einführung der Medikation mit Bisphosphonaten wurde intendiert, der oft erheblichen Brüchigkeit der Knochen der OI-Patienten entgegenzuwirken. In Zusammenhang mit der Applikation von Bisphosphonaten ist die Medikamenten-assoziierte Osteonekrose der Kiefer als unerwünschte Wirkung der therapeutischen Verzögerung des Knochenabbaus bekannt geworden, vornehmlich bei Patienten unter onkologischer Medikation, aber auch während der Behandlung der Osteoporose.Bei OI-Patienten sind Fehlstellungen der Kiefer relativ häufig, insbesondere die progene Stellung der Mandibula in der sagittalen Ebene. Aus der Literatur sind Komplikationen der orthognathischen Chirurgie bei OI-Patienten bekannt. Bisherige Auswertungen der Literatur legen die Schlussfolgerung nahe, dass die Bisphosphonat-Medikation keinen wesentlichen Einfluss auf die Durchführung von und die Heilung nach oralchirurgischen Eingriffen bei OI-Patienten hat.Material und Methoden: Wesentliche Voraussetzung einer an die Verhältnisse angepassten Therapie ist die Kenntnis über die Vorgeschichte des Patienten. Dieser Fallbericht beschreibt die orthodontisch-chirurgische Behandlung eines OI-Patienten, der über eine längere Zeit seine Knochenerkrankung und Medikation gegenüber den behandelnden Ärzten verschwiegen hat, und die aus der Behandlung abgeleiteten Erfahrungen im Umgang mit dieser Erkrankung. Zusätzlich wird die relevante Literatur zur Kombination der Schlüsselwörter OI, orthodontic therapy (kieferorthopädische Therapie), bisphosphonates (Bisphosphonate) und orthognathic surgery (orthognathische Chirurgie) ausgewertet.Ergebnisse: Aus den Angaben der Literatur und eigenen Erfahrungen wird gefolgert, dass die orthodontische Therapie unter Bisphosphonat-Medikation auch bei OI-Patienten durchgeführt werden kann. Allerdings sollten in die Planung die Notwendigkeit für eine erheblich größere Krafteinwirkung auf die Zähne und längere Zeitintervalle des jeweiligen Behandlungsschrittes einfließen. Die orthognatische Chirurgie unter Bisphosphonat-Medikation gestaltete sich im eigenen Fall unter Beachtung der Grunderkrankung als unkompliziert. Allerdings sind bisher nur sehr wenige Berichte über OI-Patienten bekannt geworden, für die eine orthodontisch-chirurgische Behandlung der Kieferfehlstellung bei Bisphosphonat-Applikation durchgeführt worden ist. Schlussfolgerung: Unter Berücksichtigung der auf Einzelberichten basierenden Erfahrungen mit schweren Komplikationen der orthognatischen Chirurgie sollten die mehrfach dokumentierten Anpassungen der Behandlungsstrategie für OI-Patienten ernst genommen werden. Grundvoraussetzung der an die Erkrankung angepassten Therapie ist die angemessene Information der Patienten über ihren Gesundheitszustand.
Keywords: bisphosphonate; oral surgery; orthodontics; orthognathic surgery; osteogenesis imperfecta.