Purpose: The purpose of this study was to analyze imaging findings in hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) with a particular focus on contrast-enhanced ultrasound (CEUS).
Materials and methods: This retrospective multicenter study included 10 patients with histologically proven HEHE from 5 European centers. All existing ultrasound images/videos were independently analyzed by 2 experienced examiners (DEGUM level III, internal medicine) using a standardized evaluation form. Patterns of contrast enhancement were correlated with computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), and pathological findings.
Results: B-mode ultrasound, CEUS, CT, and MRI were performed in 90 %, 70 %, 100 %, and 90 % of patients, respectively. Multifocal HEHE could be observed in 80 % with affection of both liver lobes in 70 %. Analysis of CEUS revealed 3 characteristic patterns that correlated well with contrast patterns on CT and MRI: (a) peripheral nodular enhancement with centripetal fill-in and wash-out in the portal venous and late venous phase (PVLP), (b) rim-like arterial enhancement with wash-out in the PVLP, and (c) inversed target sign with/without wash-out in the PVLP. Wash-out in the PVLP as a sign suspicious of malignancy was observed in 6/7 patients (85.7 %).
Conclusions: Knowledge of the different characteristic CEUS patterns is of importance to avoid misdiagnosis due to resemblance of patterns A and B to the much more common focal liver lesions hemangioma and intrahepatic cholangiocarcinoma. Of importance, sonographers should be aware that wash-out in the PVLP might be absent in some patients.
ZIEL: Analyse bildgebender Befunde des epithelioiden Hämangioendothelioms der Leber (HEHE) unter besonderer Berücksichtigung der Kontrastmittelsonografie (CEUS).
Material und methode: In diese retrospektive, multizentrische Studie wurden 10 Patienten mit histologisch gesichertem HEHE aus 5 europäischen Zentren eingeschlossen. Alle vorhandenen Ultraschallbilder/-videos wurden mithilfe eines standardisierten Auswertungsbogens unabhängig von zwei erfahrenen Untersuchern (DEGUM-Stufe III, Innere Medizin) analysiert. Die nachgewiesenen CEUS-Muster wurden mit Ergebnissen von Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT) und Pathologie korreliert.
Ergebnisse: B-Bild-Sonografie, CEUS, CT und MRT wurden bei 90 %, 70 %, 100 % und 90 % der Patienten durchgeführt. Bei 80 % zeigt sich ein multifokales HEHE, in 70 % mit Beteiligung beider Leberlappen. Die Analyse der Kontrastmittelsonografie ergab drei charakteristische Muster, welche gut mit den CT- und MRT-Befunden korrelierten: A) Periphere noduläre Kontrastierung in der arteriellen Phase mit zentripetalem Anfluten und Auswaschphänomen in der portalvenösen und späten venösen Phase (PVSP) B) Ringförmige arterielle Kontrastierung mit Auswaschphänomen in der PVSP C) Inverses Target-Zeichen mit/ohne Auswaschphänomen in der PVSP. Ein Auswaschphänomen als Hinweis auf das Vorliegen einer malignen Läsion fand sich bei 6/7 Patienten (85,7 %).
Schlussfolgerungen: Die Kenntnis der beschriebenen charakteristischen CEUS-Muster ist bedeutend zur Vermeidung von Fehlinterpretationen, da die CEUS-Muster A und B den sehr viel häufigeren fokalen Leberläsionen Hämangiom und intrahepatisches Cholangiokarzinom ähneln. Wichtig ist auch, dass ein für maligne Leberläsionen typisches Auswaschphänomen in der portalvenösen und späten venösen Phase fehlen kann.
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