Patients with sickle cell disease (SCD) suffer from intravascular hemolysis associated with vascular injury and dysfunction. Painful vaso-occlusive crisis (VOC) involving increased attachment of sickle erythrocytes and activated leukocytes to damaged vascular endothelium is a hallmark of SCD. Patrolling monocytes, which normally scavenge damaged cells and debris from the vasculature, express higher levels of anti-inflammatory heme oxygenase 1 (HO-1), a heme degrading enzyme with anti-cytotoxic and anti-inflammatory properties. Recent data show that patients with SCD have a novel subset of patrolling monocytes expressing very high levels of HO-1 (HO-1hi) which are decreased in numbers in patients who had a recent VOC episode. This patrolling monocyte subset was responsible for protection of endothelium against sickle RBC stasis in an experimental model. This raises the possibility that patrolling monocytes may also offer protection against vascular endothelium damage in hyperhemolytic conditions in SCD.
Les patients drépanocytaires présentent une hémolyse intravasculaire associée à un effet délétère sur les vaisseaux. Au cours des crises vaso-occlusives (CVO) caractéristiques de la maladie, les GR drépanocytaires et les leucocytes altèrent la paroi des vaisseaux. Les monocytes en circulation ont une expression augmentée de d’hème Oxygénase 1 (HO-1), qui dégrade les débris, avec des caractéristiques anti-inflammatoires. Des données récentes ont montré que les drépanocytaires ont des monocytes circulants avec un taux élevé de HO-1, qui diminue au cours des CVO. Ces monocytes sont responsables, dans un modèle murin, de la protection de l’endothélium vis-à-vis de la stase des globules rouges au cours de la drépanocytose. Ils pourraient aussi jouer un rôle de protection vis-à-vis des effets de l’hyperhémolyse post-transfusionnelle sur l’endothélium vasculaire.
Keywords: HO-1; Patrolling monocytes; Sickle cell disease; Vaso-occlusion.
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