[Histiocitosis de Langerhans en el cráneo. Informe de un caso]

Cir Cir. 2019;87(1):96-100. doi: 10.24875/CIRU.18000330.
[Article in Spanish]

Abstract

Background: Langerhans cell histiocytosis is a rare disease in the adult, predominates in the pediatric age and is more common in men than in women. The sites of greater affection are the long bones, followed by the bones of the skull. Patients usually have symptoms related to the site of affection, usually polyostotic lesions, monostotic lesions occur less frequently. The study of choice and treatment depends on the site affected, in the skull the main one is the magnetic resonance and the treatment is the surgical excision of the lesion.

Clinical case: A 29-year-old female patient who entered the hospital due to a non-painful, rapidly growing, progressive tumor on the frontal region of the skull. Physical examination revealed a rounded mass of approximately 5 cm in diameter in the left, non-painful, non-painful, left-frontoparietal region. Magnetic resonance imaging of the skull showed a lytic lesion in the frontal bone. It was surgically excised with clean edges; titanium plate was placed. Histopathological diagnosis was histiocytosis of Langerhans cells.

Conclusions: It is a rare case, with a patient of an uncommon age of presentation, absence of metastasis by means of study protocol and due to the monostotic presentation improves the prognosis for this patient.

Antecedentes: la histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara en el adulto, que predomina en la edad pediátrica, y es más común en los hombres que en las mujeres. Los sitios de mayor afectación son los huesos largos, seguidos de los huesos del cráneo. Suele cursar con sintomatología relacionada con el sitio de afectación. Por lo general son lesiones poliostóticas; las lesiones monostóticas se presentan con menor frecuencia. El estudio de elección y el tratamiento dependen del sitio afectado; en el cráneo, el principal es la resonancia magnética, y el tratamiento es la escisión quirúrgica de la lesión.

Caso clínico: Mujer de 29 años que ingresó al hospital debido a una tumoración no dolorosa de crecimiento rápido y progresivo sobre la región frontal del cráneo. A la exploración física se observó una masa redondeada, de aproximadamente 5 cm de diámetro, en la región frontoparietal izquierda, no dolorosa, de consistencia blanda, no móvil. La resonancia magnética de cráneo mostró una lesión lítica en el hueso frontal. Se extirpó quirúrgicamente con bordes limpios y se colocó una malla de titanio. El diagnóstico histopatológico fue de histiocitosis de células de Langerhans.

Conclusiones: Se trata de un caso poco frecuente, en una paciente de una edad no común de presentación, con ausencia de metástasis por medio de protocolo de estudio, y debido a la presentación monostótica mejora el pronóstico para esta paciente.

Keywords: Eosinophilic granuloma; Frontal bone; Granuloma eosinófilo; Histiocitosis de células de Langerhans; Hueso frontal; Langerhans cell histiocytosis.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Adult
  • Bone Diseases* / diagnosis
  • Bone Diseases* / surgery
  • Female
  • Frontal Bone*
  • Histiocytosis, Langerhans-Cell* / diagnosis
  • Histiocytosis, Langerhans-Cell* / surgery
  • Humans