Classification, staging and treatment response criteria of pediatric NHL have been revised. Long-term survival reaches ~90% at the expense of severe acute toxicities. The outcome of refractory and relapsed cases is poor. The small number of patients hinders introduction of targeted therapies. Here we summarize principles and perspectives of pediatric NHL supported by results of a retrospective clinical survey. Twenty-five patients (21 boys, 4 girls; mean age: 11.9 years) were registered between 2009 and 2018: 11 Burkitt lymphomas, 4 diffuse large B-cell lymphomas, 5 T-cell lymphoblastic lymphomas, and 1-1 grey-zone lymphoma, anaplastic large-cell lymphoma, cutaneous T-cell lymphoma, angioimmunoblastic lymphoma, and Castleman disease. Remission rate was 22/25, 20/25 patients survived (mean follow-up time: 3.9 years). Chemotherapies according to NHL-BFM 95, CHOP, FAB/LMB96, Inter-B-NHL Ritux 2010, Euro-LB02, and ALCL99 were applied. Adjuvant immunotherapy was applied in patients with mature B-cell NHL (rituximab in 7 cases, obinutuzumab in 2 relapsed cases). In Castleman disease siltuximab was applied.
A közelmúltban változott a gyermek- és serdülõkori non-Hodgkin-limfóma (NHL) klasszifikációja, módosult a stádiumbesorolás és a terápiás válaszkritériumok meghatározása. Kockázatarányos citosztatikus kezeléssel a tartós túlélés ~90%, ám jelentõs az akut toxicitás. A terápiarefrakter/recidív (r/r) esetek kórlefolyása kedvezõtlen. A célzott terápiás eljárások integrálását a kis esetszámok akadályozzák. Áttekintjük a szakterület újdonságait, amelyeket retrospektív klinikai tanulmánnyal szemléltetünk. Intézményünkben 2009 és 2018 között 25 beteget (21 fiú, 4 leány; átlagéletkor: 11,9 év) kórisméztünk: 11 Burkitt-limfómát, 4 diffúz nagy B-sejtes limfómát, 5 T-sejtes limfoblasztos limfómát, 1-1 szürke zóna limfómát, anaplasztikus nagysejtes limfómát, kután T-sejtes limfómát, angioimmunoblasztos limfómát és Castleman-betegséget. A remissziós ráta 22/25, a túlélési arány 20/25 volt 3,9 éves átlagos követési idõvel. NHL-BFM 95, CHOP, FAB/LMB96, Inter-B-NHL Ritux 2010, Euro-LB02 és ALCL99 kezeléseket alkalmaztunk. A citosztatikus kezelést 7 érett B-sejtes esetben rituximabbal, 2 r/r esetben obinutuzumabbal, Castleman-limfómában sziltuximabbal egészítettük ki. Következtetés: a közeljövõben célzott kezeléssel kiegészített, kockázatarányos, terápiás válaszhoz szabott kemoterápia elterjedése várható gyermekkori NHL-ben.