Retinoblastoma. Retinoblastoma is the most frequent malignant intraocular tumour of childhood. It is a rare disease occurring in very young children. It is a genetic disease due to the mutation of the RB1gene. Today survival is excellent (98%) in developed countries, however lower survival rates are observed in the developing world where children still die of the disease. Visual prognosis depends on the possibility to realize a conservative treatment as well as the size and location of the tumors. The two main presenting signs of retinoblastoma are leukocoria and strabismus. Every suspicion of leukocoria requires prompt fundus examination.
Rétinoblastome. Le rétinoblastome est la tumeur maligne primitive intraoculaire de l’enfant la plus fréquente. C’est une maladie rare qui atteint principalement de très jeunes enfants. Il s’agit d’une maladie génétique liée à une mutation du gène RB1. Son pronostic vital est excellent (98 %) dans les pays développés, il reste par contre menacé dans le pays émergents où les décès sont encore fréquents. Le pronostic visuel de ces enfants dépend de la possibilité ou pas de conservation oculaire mais aussi de la taille et la position des tumeurs dans l’oeil. Les deux principaux signes d’appel du rétinoblastome sont la leucocorie et le strabisme. Toute suspicion de leucocorie, nécessite la réalisation d’un fond d’oeil en urgence.
Keywords: retinoblastoma.