Monoclonal gammopathy of renal significance. The term "monoclonal gammopathy of renal significance" regroups all renal disorders caused by a monoclonal immunoglobulin (Ig) secreted by a nonmalignant B-cell clone. However, a small clone can synthesize a very toxic protein, producing devastating renal and sometimes systemic damages. The spectrum of renal diseases in MGRS is wide. Renal lesions are classified according to the localization, either glomerular or tubular, and to the pattern of ultrastructural organization of Ig deposits. Physico-chemical characteristics of pathogenic monoclonal Ig are probably involved in their propensity to deposit or precipitate in the kidney, as illustrated by the high rate of recurrence of renal lesions after kidney transplantation if the underlying clone is not suppressed. Early diagnosis and efficient chemotherapy are mandatory to improve renal prognosis and patient survival, particularly in patients with systemic lesions such as AL amyloidosis.
Gammapathies monoclonales de signification rénale. Le terme « gammapathie monoclonale de signification rénale » (MGRS) regroupe l’ensemble des néphropathies liées à la toxicité d’une immunoglobuline monoclonale produite par un clone B indolent, de faible malignité hématologique, mais potentiellement dangereux en raison de la toxicité rénale et parfois systémique de l’immunoglobuline sécrétée. Les lésions rénales des MGRS sont très diverses et classées en fonction du type d’atteinte, glomérulaire ou tubulaire, et du caractère organisé ou non des dépôts ou inclusions d’immunoglobulines monoclonales en microscopie électronique. Les caractéristiques physico-chimiques des immunoglobulines monoclonales jouent probablement un rôle majeur dans l’apparition des lésions comme en atteste la récidive du même type de néphropathie après transplantation rénale si le clone sous-jacent n’est pas contrôlé. Le pronostic rénal, et parfois vital lorsqu’il existe des manifestations systémiques comme au cours de l’amylose AL, dépend de la précocité du diagnostic et de la mise en route d’une chimiothérapie efficace pour contrôler rapidement la production de l’immunoglobuline monoclonale.
Keywords: Gammapathie monoclonale.