Progressive multifocal leukoencephalopathy. Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a lethal central nervous system (CNS) demyelinating disease caused by the human polyomavirus JC. Primary infection is asymptomatic and occurs in late childhood. JC virus persists in a latent state in different organs, notably kidney. Immunosuppression (including persons with HIV infection, receiving therapeutic immunomodulatory monoclonal antibodies to treat conditions such as multiple sclerosis, and transplant recipients) plays a key role in the viral reactivation leading to PML but also to other more recently described CNS complications. Clinical presentation depends on the localization of the lesions. Diagnosis is based on magnetic resonance imaging, the identification of JC virus in the cerebrospinal fluid, and when necessary on brain pathology. PML natural evolution is lethal. As no specific treatment with clinically relevant efficacy is available, the treatment goal is to restore host immune response to JC virus.
Leucoencéphalopathie multifocale progressive. La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection démyélinisante du système nerveux central due au polyomavirus JC. Ce virus infecte l’homme de façon asymptomatique au cours de l’enfance et persiste dans l’organisme, au moins dans le tissu rénal. À l’occasion d’un déficit de l’immunité cellulaire principalement (infection par le VIH ou traitements immunosuppresseurs comme certains anticorps monoclonaux utilisés dans la sclérose en plaques, greffe d’organe par exemple), la réactivation du virus est responsable de la LEMP mais aussi d’autres atteintes du système nerveux central plus récemment décrites. Le tableau clinique de ces différentes encéphalopathies varie selon le siège des lésions. Le diagnostic repose sur l’imagerie par résonance magnétique, la présence du génome viral dans le liquide cérébrospinal et quand elle est nécessaire sur l’analyse anatomopathologique du tissu cérébral. Son évolution naturelle est le plus souvent mortelle, et aucun traitement spécifique n’est encore disponible. En revanche, la restauration du système immunitaire peut enrayer la progression des lésions et conduire à des survies prolongées.
Keywords: Encéphalopathie.