CME: Acquired Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Abstract. Acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis comprises a heterogenous group of hyperinflammatory immunoreactions often resulting in uncontrolled immune responses, mainly throughout proliferation of cytotoxic T cells and hemophagocytosis by macrophages. Hemophagocytic lymphohistiocytosis is often underdiagnosed, contributing to its high morbidity and mortality. A systematic diagnostic approach and the use of established diagnostic criteria should lead to an early diagnosis, which is crucial for any therapeutic attempt to achieve a curative state of the disease.
Zusammenfassung. Sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose-Syndrome beschreiben eine vom Erscheinungsbild heterogene Gruppe überschiessender entzündlicher Reaktionen des Immunsystems, die durch Hyperinflammation mit Vermehrung zytotoxischer T-Lymphozyten und Makrophagen bei gesteigerter Hämophagozytose-Aktivität reagieren. Das sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose-Syndrom wird häufig unterdiagnostiziert, was zu einer hohen Morbidität und Mortalität beiträgt. Die Abfrage der etablierten diagnostischen Kriterien in einem systematischen Abklärungsalgorithmus soll helfen, durch frühzeitige Diagnosestellung und Initiation einer passenden Therapie höhere Heilungsraten zu erreichen.
Keywords: Hemophagocytic lymphohistiocytosis; Hyperferritinämie; Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH); Hämophagozytose; Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS); hematophagic histiocytosis; hemophagocytic syndromes; hyperferritinemia; macrophage activation syndromes.