Paget-Schröetter Syndrome, a rare cause of subclavian vein thrombosis

Rev Port Cir Cardiotorac Vasc. 2017 Jan-Jun;24(1-2):67-70.

Abstract

Paget-Schröetter Syndrome, or effort thrombosis of the subclavian vein, is an uncommon condition that affects young, active, healthy individuals. It's a type of Thoracic Outlet Syndrome (TOS), consequence of compression and repetitive injury of the subclavian vein, between the first rib and the clavicle. This paper reports the case of a 27 year-old female presenting with an acutely swollen right upper limb, with no history of trauma or repeated movement of right arm, taking oral contraceptive pills and no history of venous thromboembolic disease. Duplex ultrasound evaluation confirmed right subclavian venous thrombosis with no evidence of cervical rib or other structural abnormalities, diagnosing Paget-Schröetter Syndrome. Following anticoagulation, catheter directed thrombolysis and balloon angioplasty were performed, with no success due to external compression. Therefore, after the correction of the external compression through first rib resection, the luminal flow was restored and the venous obstruction symptoms disappeared. In these case, a prompt treatment was critical for the achievement of the best results.

A Síndrome de Paget-Schröetter, ou trombose de esforço da veia subclávia, é uma entidade rara que surge em indivíduos jovens e saudáveis. É enquadrado na Síndrome do Desfiladeiro Torácico: sinais e sintomas resultantes da compressão e lesão repetida da veia subclávia, entre a primeira costela e a clavícula. Relata-se o caso clínico de uma jovem de 27 anos de idade com edema agudo do membro superior direito, sem história de trauma ou movimentos repetidos do braço direito, sem antecedentes de patologia tromboembólica venosa e medicada com contraceptivo oral. O ecodoppler revelou trombose da veia subclávia direita, sem evidência de costela cervical ou outras anomalias estruturais. Após o início de hipocoagulação, foi realizada venografia, com fibrinólise fármaco-mecânica e angioplastia com balão sem sucesso, devido a compressão extrínseca. Posteriormente, foi submetida a remoção trans-axilar da primeira costela, o que permitiu restabelecimento do fluxo venoso e desaparecimento dos sintomas de compressão venosa. Neste caso, um tratamento atempado foi crucial para o sucesso terapêutico.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Adult
  • Female
  • Humans
  • Subclavian Vein
  • Thoracic Outlet Syndrome*
  • Thrombolytic Therapy
  • Thrombosis*
  • Upper Extremity Deep Vein Thrombosis* / diagnosis
  • Upper Extremity Deep Vein Thrombosis* / etiology
  • Upper Extremity Deep Vein Thrombosis* / therapy
  • Venous Thrombosis*