Hereditary hemorrhagic telangiectasia is a rare multi-systemic autosomal dominant disorder characterized by dysplasia of the vascular connective tissue and recurrent bleeding tendency. Epistaxis is the most common and earliest symptom. It is usually mild to moderate, however, in some patients it can be severe with significant interference in quality of life. We report a case of a patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia, in which an episode of refractory epistaxis was treated with radiofrequency and fibrin sealant. Control of acute bleeding and elimination of telangiectasia was possible with this technique. After six months follow-up, there was no epistaxis recurrence. Various treatments for epistaxis in this disease have been described in the literature, but there is no consensus about the gold-standard procedure. Radiofrequency ablation of telangiectasia is a recent technique that has shown to be safe, effective and well tolerated, even in patients who underwent other previous treatments.
A telangiectasia hemorrágica hereditária é uma doença autossómica dominante, multissistémica e rara, caracterizada pela displasia do tecido conectivo vascular com tendência à hemorragia recorrente. O sintoma mais comum e precoce é a epistaxis. Habitualmente é ligeira a moderada, no entanto, em alguns doentes, pode ser severa com interferência significativa na sua qualidade de vida. É reportado o caso de um doente com telangiectasia hemorrágica hereditária, em que um episódio de epistaxis refractária foi tratado com radiofrequência e um quelante de fibrina. Com esta técnica foi conseguido não só o controlo da hemorragia activa, mas também a eliminação das telangiectasias. Após seis meses de seguimento, não houve recorrência da epistaxis. Há vários tratamentos descritos na literatura para a epistaxis nesta doença, não havendo no entanto, consenso acerca do gold standard. A ablação com radiofrequência das telangiectasias é uma técnica recente que se tem mostrado segura, eficaz e bem tolerada, mesmo em doentes submetidos previamente a outros tratamentos.
Keywords: Epistaxis; Radiofrequency; Telangiectasia, Hereditary Hemorrhagic.