Dementia presenting with prominent higher order visual symptoms may be observed in a range of neurodegenerative conditions and is often challenging to diagnose.
Objectives: To describe cases of progressive dementia presenting with prominent visual cortical symptoms.
Methods: We conducted a retrospective search of cases of progressive dementia with predominant visual symptoms, seen at our dementia unit from 1996 to 2006.
Results: Twelve patients (5 men, 7 women) were identified, with ages ranging from 49 to 67 years. At the first examination, the duration of the symptoms ranged from one to ten years and the Mini-Mental State Examination scores from 7 to 27. Eleven patients presented with predominant visuospatial symptoms (partial or complete Balint syndrome) and one with visuoperceptive impairment. Other reported manifestations were: constructional apraxia in 11 patients, partial or complete Gerstmann syndrome in ten, ideomotor apraxia in nine, hemineglect or extinction in four patients, alien hand phenomenon in three, and prosopagnosia in one patient. Memory loss was reported by ten patients, but was not the main complaint in any of these cases. Insight was relatively preserved in five patients even after a long period following the onset of symptoms. Six patients developed parkinsonism during evolution. Clinical diagnoses were possible or probable AD in seven patients, cortico-basal degeneration in four, and dementia with Lewy body in one.
Conclusions: Clinicians should consider this condition especially in presenile patients with slowly progressive higher-order visual symptoms. Although described in association with different conditions, it may also occur in Alzheimer disease.
As demências que se apresentam predominantemente com sintomas visuais associativos podem ser observadas em diferentes condições neurodegenerativas, sendo seu diagnóstico muitas vezes desafiador.
Objetivos: Descrever as principais características clínicas de pacientes com demência progressiva que se apresentam com sintomas visuais proeminentes.
Métodos: Conduzimos estudo retrospectivo de casos com demência progressiva com sintomas visuais predominantes vistos no nosso ambulatório de demência, no período de 1996 até 2006.
Resultados: Doze pacientes (5 homens e 7 mulheres) foram identificados, com idades variando entre 49 e 67 anos. Na primeira consulta, duração de sintomas variou de um a dez anos e a pontuação do Mini-Exame do Estado Mental variou de 7 a 27 pontos. Onze pacientes apresentaram sintomas visuoespaciais predominantes (Síndrome de Bálint parcial ou completa) e um apresentou alteração visuoperceptiva. Outras manifestações relatadas foram: apraxia construtiva em 11 pacientes, síndrome de Gerstmann parcial ou completa em 10 pacientes, apraxia ideomotora em nove, heminegligência ou extinção em 4 pacientes, fenômeno da mão alienígena em 3 e prosopagnosia em um paciente. Queixa de perda de memória foi referida em 10 pacientes, mas em nenhum deles como queixa principal. Juízo crítico era preservado em cinco pacientes até estágios moderados da doença. Seis pacientes desenvolveram parkinsonismo ao longo da evolução. O diagnóstico clínico foi DA possível ou provável em sete pacientes, degeneração corticobasal em quatro e demência com corpos de Lewy em um paciente.
Conclusões: Os clínicos devem ter em mente essa condição especialmente em pacientes pré-senis com queixas visuais complexas e lentamente progressivas. Apesar de descritas em diferentes condições, pode ocorrer na doença de Alzheimer.
Keywords: Alzheimer disease; posterior cortical atrophy; syndrome of progressive posterior cortical dysfunction; visual symptoms.