The reactive hemophagocytic syndrome comes from an overstimulation of the immune system which causes a cytokine storm. This is a life-threatening condition caracterised by a febrile cytopenia, hepatosplenomegaly and multi-organ failure. The diagnosis is not easy and the HScore can be useful, looking at hyperferritinemia, hypertriglyceridemia, and hypofibrinogenemia. The evidence of hemophagocytosis in the bone marrow is not necessary nor sufficient to make the diagnosis but is part of the workup. The underlying cause has to be actively sought, typically an infectious, malignant or autoimmune disorder. This syndrome should be supported in conjunction with the hematologist, and initiation of a treatment is a medical emergency.
Le syndrome hémophagocytaire réactionnel est la conséquence d’une activation incontrôlée du système immunitaire, responsable d’une tempête cytokinique. La présentation clinique est celle d’une cytopénie fébrile avec hépato-splénomégalie et atteinte multiviscérale pouvant rapidement engager le pronostic vital. Le diagnostic est difficile et peut être facilité par le HScore, comprenant la recherche d’une hyperferritinémie, d’une hypertriglycéridémie et d’une hypofibrinogénémie. La mise en évidence d’hémophagocytose médullaire n’est ni nécessaire ni suffisante pour poser le diagnostic mais peut le conforter. L’étiologie sous-jacente, généralement infectieuse, néoplasique et/ou auto-immune est à rechercher. Ce syndrome doit être pris en charge conjointement avec l’hématologue, et l’initiation d’un traitement est une urgence médicale.