Background: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is an etiologically multifactorial congenital heart disease affecting one in 5,000 newborns. Thirty years ago there were no treatment options for this pathology and the natural course of the disease led to death, usually within the first weeks of life. Recently surgical palliative techniques have been developed allowing for a five-year survival in more than half the cases.
Materials and methods: We reviewed literature available on HLHS, specifically its anatomy, embryology and pathophysiology, and treatment. The Pubmed and ClinicalKey databases were searched using the key words hypoplastic left heart syndrome, foetal aortic valvuloplasty, foetal septoplasty, Norwood procedure, bidirectional Glenn procedure, Fontan procedure, hybrid procedure. The relevant literature was reviewed and included in the article. We reported a case from Children's Clinical University Hospital, Riga, to illustrate treatment tactics in Latvia.
Results: There are three possible directions for therapy in newborns with HLHS: orthotopic heart transplantation, staged surgical palliation and palliative non-surgical treatment or comfort care. Another treatment mode - foetal therapy - has arisen. Staged palliation and full Fontan circulation is a temporary solution, however, the only means for survival until heart transplantation. Fifty to 70% of patients who have gone through all three stages of palliation live to the age of five years.
Conclusions: The superior mode of treatment is not yet clear and the management must be based on each individual case, the experience of each clinic, as well as the financial aspects and will of the patient's parents.
Santrauka Prielaida. Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas (KŠHS) etiologiniu požiūriu yra daugiaveiksnė įgimta širdies liga, kuria suserga vienas iš 5000 naujagimių. Prieš trisdešimt metų gydyti šią patologiją galimybių nebuvo ir paprastai pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ligos eiga natūraliai baigdavosi mirtimi. Neseniai atsiradę paliatyviosios chirurgijos intervencijos metodai ligos atveju leidžia išgyventi penkerius metus daugiau nei pusei pacientų. Medžiagos ir metodai. Peržvelgėme literatūrą apie KŠHS, jos anatomiją, embriologiją, patofiziologiją ir gydymą. Atliktos paieškos PubMed ir ClinicalKey duomenų bazėse naudojant raktinius žodžius kairiosios širdies hipoplazijos sindromas, vaisiaus aortos valvuloplastika, vaisiaus septoplastika, Norwood procedūra, dvikryptė Gleno procedūra, Fontan procedūra, hibridinė procedūra. Analizuota atitinkama literatūra, aptikta informacija panaudota straipsnyje. Kaip taikomo gydymo pavyzdį Latvijoje aprašėme ligos atvejį Rygos vaikų klinikinėje universitetinėje ligoninėje. Rezultatai. Galimos trys sergančių KŠHS naujagimių gydymo terapijos kryptys: ortotopinė širdies transplantacija, sudėliotas chirurginis lengvinantis gydymas ir paliatyvioji ne chirurginė terapija arba komforto priežiūra. Pradėtas taikyti naujas gydymo būdas – vaisiaus terapija. Lengvinantis gydymas ir pilna Fontan cirkuliacija yra laikinas sprendimas, tačiau tai vienintelė išgyvenimo priemonė iki širdies transplantacijos. Nuo 50 iki 70 % pacientų, kurie ištvėrė visus tris lengvinančio gydymo etapus, gyveno iki penkerių metų. Išvados. Aukščiausio režimo gydymas dar nėra aiškus ir ligos valdymas turi būti pagrįstas kiekvienu konkrečiu atveju, klinikos patirtimi, taip pat finansiniais aspektais ir paciento tėvų valia. Raktažodžiai: kairiosios širdies hipoplazijos sindromas, Norwood procedūra, dvikryptė Gleno procedūra, Fontan procedūra, hibridinė procedūra, balioninė valvuloplastika.
Santrauka Prielaida. Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas (KŠHS) etiologiniu požiūriu yra daugiaveiksnė įgimta širdies liga, kuria suserga vienas iš 5000 naujagimių. Prieš trisdešimt metų gydyti šią patologiją galimybių nebuvo ir paprastai pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ligos eiga natūraliai baigdavosi mirtimi. Neseniai atsiradę paliatyviosios chirurgijos intervencijos metodai ligos atveju leidžia išgyventi penkerius metus daugiau nei pusei pacientų. Medžiagos ir metodai. Peržvelgėme literatūrą apie KŠHS, jos anatomiją, embriologiją, patofiziologiją ir gydymą. Atliktos paieškos PubMed ir ClinicalKey duomenų bazėse naudojant raktinius žodžius kairiosios širdies hipoplazijos sindromas, vaisiaus aortos valvuloplastika, vaisiaus septoplastika, Norwood procedūra, dvikryptė Gleno procedūra, Fontan procedūra, hibridinė procedūra. Analizuota atitinkama literatūra, aptikta informacija panaudota straipsnyje. Kaip taikomo gydymo pavyzdį Latvijoje aprašėme ligos atvejį Rygos vaikų klinikinėje universitetinėje ligoninėje. Rezultatai. Galimos trys sergančių KŠHS naujagimių gydymo terapijos kryptys: ortotopinė širdies transplantacija, sudėliotas chirurginis lengvinantis gydymas ir paliatyvioji ne chirurginė terapija arba komforto priežiūra. Pradėtas taikyti naujas gydymo būdas – vaisiaus terapija. Lengvinantis gydymas ir pilna Fontan cirkuliacija yra laikinas sprendimas, tačiau tai vienintelė išgyvenimo priemonė iki širdies transplantacijos. Nuo 50 iki 70 % pacientų, kurie ištvėrė visus tris lengvinančio gydymo etapus, gyveno iki penkerių metų. Išvados. Aukščiausio režimo gydymas dar nėra aiškus ir ligos valdymas turi būti pagrįstas kiekvienu konkrečiu atveju, klinikos patirtimi, taip pat finansiniais aspektais ir paciento tėvų valia. Raktažodžiai: kairiosios širdies hipoplazijos sindromas, Norwood procedūra, dvikryptė Gleno procedūra, Fontan procedūra, hibridinė procedūra, balioninė valvuloplastika.
Keywords: Fontan procedure; Norwood procedure; balloon valvuloplasty; bidirectional Glenn procedure; hybrid procedure; hypoplastic left heart syndrome.