Pulmonary involvement in hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV) or Mac Duffie syndrome is extremely rare with a poor prognosis. We report the case of a 55-year-old female patient treated for HUV over a period of 20 years. The diagnosis was confirmed on the basis of urticarial lesions, ocular inflammation, positive C1q-p test by immunodiffusion, with low rate of C1q. The patient was treated with cycles of cyclophosphamide, corticoids and rituximab as she developed class III dyspnea (NYHA classification ). The clinico-radiological and functional assessment showed thoracic distension and severe obstructive pulmonary disease which found no significant improvement with systemic treatment Aerosol therapy was started and the patient had a marked clinical improvement. Pulmonary involvement in Mac Duffie hypocomplementemic urticarial vasculitis worsens the patient short-term vital prognosis. The knowledge of the different types of pulmonary involvement opens new therapeutic prospects.
L'atteinte pulmonaire au cours de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) ou syndrome de Mc duffie est très rare et de pronostique péjoratif. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 55 ans suivie pour VUH depuis 20 ans. Le diagnostic était retenu sur les lésions urticariennes, l'inflammation occulaire, le test positif C1q-p par immunodiffusion, avec un faible du taux de C1q. La patiente a été traitée par des cycles à base de cyclophosphamide, des corticoïdes et des cures de rituximab alors qu'elle a développé une dyspnée actuellement classe III (classification NYHA). Le bilan clinico-radiologique et fonctionnel a montré une distension thoracique et une broncho-pneumopathie obstructive sévère non amélioré par le traitement systémique. Un traitement par aérosolthérapie a été démarré et la patiente présentait une nette amélioration clinique. L'atteinte pulmonaire au cours de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique de Mc duffie conditionne le pronostique vital à cours terme. La connaissance des différentes formes de cette atteinte ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques.
Keywords: Mac Duffie; dyspnea; hypocomplementemia.