The thrombotic-thrombocytopenic purpura (TTP) is an acute, life-threatening disease, characterised by enhanced platelet aggregation, disturbed microcirculation and organ dysfunction. With the currently available treatment (plasma exchange, infusions, corticosteroids) mortality ist still as high as 10-15 %. Recent, pathophysiology-based developments may improve the outcome. The most promising candidates for future treatment of TTP are: rituximab for termination of the autoimmune process, caplacizumab for prevention of platelet-VWF-interaction, and recombinant ADAMTS13 for replacement of the inhibited or missing enzyme.
Keywords: ADAMTS13; Caplazizumab zur Verhinderung der Thrombozyten-VWF-Interaktion und rekombinantes ADAMTS13 zur Zufuhr des blockierten oder fehlenden Enzyms.; Plasma-Infusionen; Steroide) liegt die Mortalität immer noch bei 10–15 %. Neuere Pathophysiologie-basierte Entwicklungen könnten die Überlebensrate verbessern. Die vielversprechendsten Kandidaten für die zukünftige Behandlung der TTP sind: Rituximab zur Beendigung des Autoimmunprozesses; Therapie Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine akute; Thrombotic-thrombocytopenic purpura; bei der durch eine vermehrte Thrombozytenaggregation die Mikrozirkulation und Organfunktion gestört ist. Mit den zur Zeit verfügbaren Behandlungsoptionen (Plasma-Austausch; lebensbedrohliche Erkrankung; therapy Thrombotisch-thrmbozytopenische Purpura; von Willebrand factor; von-Willebrand-Faktor.