Introduction: The prevalence of Down syndrome has increased in the last 30 years; 55% of these children have congenital heart disease.
Material and methods: A retrospective longitudinal cohort study; clinical data from 1982 to 2013 databases with the diagnosis of Down syndrome or trisomy 21 in a reference hospital in pediatric cardiology and cardiac surgery.
Objective: to assess the progress in the last three decades of cardiological care given to children with Down syndrome and congenital heart disease.
Results: We studied 102 patients with Down syndrome and congenital heart disease subjected to invasive therapy: corrective or palliative cardiac surgery and therapeutic catheterization. The referral age was progressively earlier in patients referred in the first year of life. The most frequent diagnosis was complete atrioventricular sptal defect (41%). There was a trend towards increasingly early corrective surgery in patients under 12 months (p < 0.001). Since 2000, the large majority of patients were operated before reaching six months of age. The main cardiac complications were rhythm dysfunction and low output. More frequent noncardiac complications were pulmonary and infectious. The 30-day mortality rate was 3/102 cases (2.9%). Of patients in follow-up, 89% are in NYHA class I.
Discussion and conclusion: The early surgical correction seen over the past 15 years follows the approach suggested in the literature. The observed 30-day mortality rate is overlapping international results. Patients with Down syndrome subjected to corrective surgery of congenital heart disease have an excellent long-term functional capacity.
Introdução: A prevalência da síndrome de Down tem aumentado nos últimos 30 anos; 55% destas crianças apresentam cardiopatia congénita. Material e Métodos: Estudo retrospetivo longitudinal de coorte; dados clínicos obtidos em bases de dados de 1982 a 2013 com o diagnóstico de síndrome de Down ou trissomia 21 num hospital de referência em cardiologia pediátrica e cirurgia cardíaca. Objetivo: Avaliar a evolução, nas últimas três décadas, dos cuidados cardiológicos prestados às crianças com síndrome de Down ecardiopatia congénita.Resultados: Estudámos 102 doentes com síndrome de Down e cardiopatia congénita submetidos a terapêutica invasiva: cirurgiacardíaca corretiva, paliativa e cateterismo terapêutico. Em doentes referenciados no primeiro ano de vida, a referenciação foi cada vez mais precoce. O diagnóstico mais frequente foi o defeito completo do septo aurículo-ventricular (41%). Verificou-se uma tendência para cirurgia corretiva cada vez mais precoce em doentes abaixo dos 12 meses (p < 0,001). A partir de 2000, a grande maioria dos doentes foi operada antes dos seis meses de idade. As principais complicações cardíacas foram alterações de ritmo e baixo débito e as principais não cardíacas foram pulmonares e infeciosas. A taxa de mortalidade a 30 dias foi de 3/102 casos (2,9%). Dos doentes em follow-up, 89% estão em classe funcional I da NYHA. Discussão e Conclusão: A correção cirúrgica mais precoce verificada nos últimos 15 anos vai ao encontro do proposto na literatura. A taxa de mortalidade a 30 dias verificada é sobreponível aos resultados internacionais. Os doentes com síndrome de Down submetidos a cirurgia corretiva de cardiopatia congénita apresentam uma excelente capacidade funcional a longo prazo.