[Isolated bilateral macrostomia: case report and literature review]

Cir Pediatr. 2016 Jan 25;29(1):41-44.
[Article in Spanish]

Abstract

Introduction: The macrostomia is a facial abnormality also called transverse facial cleft or Tessier cleft number 7. Macrostomia is a rare condition with an incidence from 1/80,000 to 1/300,000 live births. The left commisure is more commonly affected. Bilateral macrostomia is extremely rare, with only 10 to 20% of all cases of macrostomia, and 50% of bilateral cases are associated with different syndromes. To date just over 20 cases of isolated bilateral macrostomia have been described in the literature.

Clinical observation: We report the case of a patient with isolated bilateral macrostomia solved by surgery and with good aesthetic and functional results.

Comments: The treatment of bilateral macrostomia is surgical and should be done early. Although there are many techniques, the key is to recreate a new and correct commisure through a good reorientation of the orbicularis oris.

Introduccion: La macrostomía es una anomalía facial denominada también fisura facial transversa o fisura tipo 7 de Tessier. Su aparición es muy rara, con una incidencia estimada de 1/80.000 a 1/300.000 nacidos vivos, siendo la forma unilateral izquierda la más frecuente. La macrostomía bilateral es extremadamente infrecuente, con solo 10 a 20% de todos los casos de macrostomía, y de estos el 50% se asocian a diferentes síndromes. Hasta la fecha solo se han descrito en la literatura poco más de 20 casos de macrostomía bilateral aislada.

Observacion clinica: Presentamos el caso de una paciente con macrostomía bilateral aislada resuelto mediante intervención quirúrgica y con buen resultado estético y funcional.

Comentarios: El tratamiento de la macrostomía bilateral es quirúrgico y debe realizarse precozmente. Aunque existen muchas técnicas, lo fundamental es recrear una nueva y correcta comisura a través de una buena reorientación del músculo orbicular de los labios.

Keywords: Bilateral macrostomia; Surgical treatment; Tessier cleft 7.

Publication types

  • Case Reports
  • Review

MeSH terms

  • Humans
  • Macrostomia / pathology*
  • Macrostomia / surgery*