Neuroendocrine carcinoma of the breast is an extremely rare tumor. A standard treatment has yet to be established because only a few cases have been reported in literature. The authors report five cases observed from January 2007 to December 2014 and a review of literature. Four patients underwent quadrantectomy and in two cases axillary nodal dissection and only one to mastectomy with axillary nodal dissection. Tumor size was from T1 to T2 with N0 to N1, according TNM classification. Pathological specimens were stained with hematoxylin and eosin and an immunohistochemical panel of antibodies (Neuron-specific enolase, Chromogranin, Synaptophysin, Estrogen and Progesterone receptors, c-erb and Ki-67). All cases showed markers positivity to Neuron-specific enolase, Chromogranin, Synaptophysin and Estrogen and Progesterone receptors were found. Ki-67 was higher than 40% in four patients. Adjuvant chemotherapy was administrated in patients with Ki-67>10%; every patients were treated with radiotherapy and with hormonal therapy too. Although Neuroendocrine breast tumor is considered a distinct entity, the best treatment seems to be correlate to the size of tumor and to the lymph node status and to Ki-67 index like the common breast cancer.
Key words: Diagnosis, Neuroendocrine breast carcinoma.
Il carcinoma neuroendocrino della mammella è un tumore estremamente raro. I casi riportati in letteratura sono molto pochi per cui la pianificazione del trattamento è ancora in discussione. Gli Autori riportano la loro esperienza su 5 casi osservati tra gennaio 2007 e dicembre 2014, insieme ad una revisione della letteratura. Quattro pazienti sono state sottoposte a quadrantectomia, in due delle quali è stata eseguita anche la linfadenectomia ascellare; in un solo caso è stata eseguita una mastectomia totale con linfadenectomia ascellare. In tutti i casi è stata utilizzata la colorazione con ematossilina-eosina ed è stata eseguita la valutazione immunoistochimica della enolasi neuronospecifica (NSE), cromogranina, sinaptofisina, recettori per estrogeni e per progesterone, c-erb e Ki-67. In tutti i casi è stata evidenziata una positività per enolasi neuronospecifica (NSE), cromogranina, sinaptofisina, recettori per estrogeni e per progesterone. In 4 pazienti il valore del Ki-67 era >40%. Una chemioterapia adiuvante è stata somministrata nei casi con Ki-67 >10%; tutte le pazienti sono state sottoposte a radioterapia sulla mammella operata ed hanno effettuato ormonoterapia. Nonostante il tumore neuroendocrino della mammella sia considerato una entità distinta, il trattamento più adeguato sembra essere correlato alle dimensioni del tumore, allo status linfonodali ed al Ki-67, come per gli altri istotipi di carcinoma della mammella.