Temporary left ventricular assistance for extreme postoperative heart failure in two infants with Bland-White-Garland syndrome

Kardiochir Torakochirurgia Pol. 2016 Sep;13(3):269-272. doi: 10.5114/kitp.2016.62622. Epub 2016 Sep 30.

Abstract

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland syndrome - BWG) is a serious congenital cardiac anomaly leading to myocardial ischemia with severe heart failure. Immediate surgical correction is the treatment of choice, and the risk of postoperative complications depends on the degree of myocardial injury. The authors present two cases of infants with BWG, in whom long-term (175 and 26 days) left ventricular assistance with a Berlin Heart device was used, resulting in successful weaning from the support and subsequent hospital discharge. Because of serious hemorrhagic complications and their neurological consequences observed in the first patient, the anticoagulation protocol was modified in the second patient, providing more stable support and allowing the device to be removed after a shorter period of time. The Berlin Heart left ventricular assist device may be treated not only as a bridge for transplantation but also, considering the shortage of donors in this age group, as a bridge to recovery.

Zespół Blanda-White’a-Garlanda (BWG), czyli nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego, jest wadą, która prowadzi do niedokrwienia lub zawału mięśnia sercowego. Leczeniem z wyboru jest operacyjne odtworzenie fizjologicznego ukrwienia wieńcowego, a ryzyko wystąpienia powikłań pooperacyjnych zależy od stopnia uszkodzenia mięśnia sercowego. Autorzy przedstawiają dwa przypadki zespołu BWG, w których zastosowano w okresie pooperacyjnym długoterminowe (175 i 26 dni) wspomaganie lewej komory za pomocą komory typu Berlin Heart. Uzyskano poprawę wydolności mięśnia sercowego z możliwością usunięcia układu wspomagającego i wypisano pacjentów do domu. Ze względu na wystąpienie u pierwszego z niemowląt powikłań krwotocznych i poważnych następstw neurologicznych protokół antykoagulacyjny u kolejnego pacjenta został zmodyfikowany, co spowodowało stabilniejszy okres wspomagania i szybsze jego zakończenie.Wspomaganie lewokomorowe pompą Berlin Heart może być traktowane u najmniejszych niemowląt nie tylko jako pomost do transplantacji serca, lecz przy ograniczonych możliwościach transplantacji w tej grupie wiekowej także jako metoda regeneracji mięśnia sercowego.

Keywords: Bland-White-Garland syndrome; infant; intensive care; left ventricular assist device.

Publication types

  • Case Reports