Primary immunodeficiencies (PIDs) are a group of congenital diseases of the immune system, which numbers more than 230 nosological entities associated with lost, decreased, or wrong function of its one or several components. Due to the common misconception that these are extremely rare diseases that occur only in children and lead to their death at an early age, PIDs are frequently ruled out by physicians of related specialties from the range of differential diagnosis. The most common forms of PIDs, such as humoral immunity defects, common variable immune deficiency, X-linked agammaglobulinemia, selective IgA deficiency, etc., are milder than other forms of PID, enabling patients to attain their adult age, and may even manifest in adulthood. Bronchopulmonary involvements are the most common manifestations of the disease in patients with a defect in humoral immunity. Thus, a therapist and a pulmonologist are mostly the first doctors who begin to treat these patients and play a key role in their fate, since only timely diagnosis and initiation of adequate therapy can preserve not only the patient's life, but also its quality, avoiding irreversible complications. Chest computed tomography changes play a large role in diagnosis. These are not specific for PID; however, there are a number of characteristic signs that permit this diagnosis to be presumed.
Первичные иммунодефициты (ПИД) - группа врожденных заболеваний иммунной системы, насчитывающая более 230 нозологий, связанных с утратой, уменьшением или неправильным функционированием одного или нескольких ее звеньев. В виду распространенного заблуждения, что это крайне редкие заболевания, которые встречаются только у детей и приводят к их смерти в раннем возрасте, ПИД нередко исключается врачами смежных специальностей из круга дифференциальной диагностики. Наиболее часто встречающиеся формы ПИД - дефекты гуморального звена иммунитета (общая вариабельная иммунная недостаточность - ОВИН, Х-сцепленная агаммаглобулинемия, селективный дефицит IgA и др.) - имеют более легкое течение по сравнению с другими вариантами ПИД, позволяя пациентам доживать до взрослого возраста, и даже могут манифестировать во взрослом возрасте. Поражения бронхолегочной системы - наиболее частые проявлениями заболевания у пациентов с дефектом гуморального звена иммунитета. Таким образом, терапевт и пульмонолог в большинстве случаев являются первыми врачами на пути этих пациентов и играют ключевую роль в их судьбе, так как только своевременно поставленный диагноз и вовремя начатая адекватная терапия позволяют сохранить не только жизнь больного, но и ее качество, предотвращая формирование необратимых осложнений. Большую роль в постановке диагноза играют изменения, выявляемые при компьютерной томографии органов грудной клетки. Они не являются специфичными для ПИД, однако существует ряд характерных признаков, позволяющих предположить этот диагноз.