Aim: Ganglioneuroma (GN) is the most uncommon and the most benign tumor among neuroblastic neoplasms, and in 29.7% of cases it finds in an adrenal gland. Usually asymptomatic, this tumor is detected incidentally in the majority of cases. It is generally challenging to obtain a precise diagnosis of adrenal ganglioneuroma (AGN) before surgery. Misdiagnosis rate of AGN on CT and MRI is 64.7% and clinicians and surgeons are often lacking in knowledge of this rare disease. For this reason, we pointed out the clinical, biochemical, radiologic and pathologic features of AGN in an our experience, with the aim to find out if there are some features able to facilitate a preoperative diagnosis. The present article also includes a review of the relevant literature in order to compare laparoscopic versus open adrenalectomy.
Case report: Right AGN in a 42-year-old woman, in whom preoperative diagnosis was very difficult and only histopathological studies of the surgical specimen established the exact diagnosis. The patient underwent bilateral subcostal laparotomy for a large mass (sized measuring 14.5 x 11.6 x 6.5 cm.) and a right adrenalectomy was performed. Postoperative recovery was uneventful and the patient, at 12-months follow-up, is disease-free and in good health.
Discussion / conclusions: Authors stress the importance of interdisciplinary collaboration between surgeons, radiologists and endocrinologists to optimize clinical management and surgical indications. Careful evaluation by endocrine examinations and multiple imaging procedures are necessary to provide a differential diagnosis. Surgeons should consider a diagnosis of AGN in case of: 1) an adrenal incidentaloma; 2) a nonfunctioning tumor with no elevated hormonal secretions, in which compressive symptoms may occur; 3) a homogeneous, encapsulated mass, with well-defined edges, without invasion of nearby structures (no vascular involvement), with presence of calcifications and nonenhanced attenuation of <40 HU on CT; 4) a homogeneous hypointense adrenal mass on T1-weighted MRI, a heterogeneous hyperintense mass on T2-weighted MRI and a poor delayed enhancement on dynamic MRI; a SUV level on PET less than 3.0. Nevertheless, diagnosis of AGN can be extremely challenging and can only be achieved by means of histology. Treatment is complete surgical resection without the need for chemotherapy or radiotherapy. Laparoscopic adrenalectomy is contraindicated in the presence of local infiltration or tumor greater than 12 cm. Even if AGN has an excellent prognosis and recurrences are rare after surgical resections, long-term follow-up is recommended.
Key words: Adrenal gland, Adrenal ganglioneuroma, Laparoscopic adrenalectomy, Open adrenalectomy.
Obiettivo: Il ganglioneuroma (GN) è il tumore più raro e benigno tra le neoplasie neuroblastiche. Insorge nelle ghiandole surrenali nel 29,7% dei casi. Solitamente asintomatico, questo tumore viene rilevato incidentalmente nella maggior parte dei casi. È generalmente difficile ottenere una diagnosi precisa di GN del surrene pre-operatoriamente ed il tasso di diagnosi errata alla TC ed alla RMN è del 64,7% e medici e chirurghi sono spesso poco informati su questa rara patologia. Per questo motivo, abbiamo sottolineato le caratteristiche cliniche, biochimiche, radiologiche ed anatomopatologiche del GN del surrene, con l’obiettivo di esaminare se esistono alcuni suggerimenti per migliorare la diagnosi pre-operatoria. Inoltre, abbiamo effettuato una revisione accurata della letteratura allo scopo di comparare la surrenectomia “open” versus laparoscopica.
Caso clinico: Gli Autori riportano un caso di GN del surrene destro in una donna di 42 anni, in cui la diagnosi pre-operatoria è risultata difficile e controversa e solo mediante gli esami istopatologici sul pezzo operatorio si è giunti alla diagnosi esatta. La paziente è stata sottoposta a surrenectomia destra per via laparotomica per una voluminosa neoformazione (dimensioni 14,5 x 11,6 x 6,5 cm.). Il decorso post-operatorio è stato regolare e la paziente, ad un follow-up di 12 mesi, è libera da malattia ed è in ottime condizioni cliniche.
Discussione/conclusioni: Gli Autori sottolineano l’importanza della collaborazione interdisciplinare tra chirurghi, radiologi ed endocrinologi per ottimizzare la gestione clinica e le indicazioni chirurgiche. Per fornire una diagnosi differenziale, sono necessarie un’attenta valutazione degli esami endocrinologici e delle procedure di “imaging”. I chirurghi dovrebbero prendere in considerazione la diagnosi di GN del surrene in caso di: 1) un incidentaloma surrenalico; 2) un tumore non funzionante, che può manifestarsi con sintomi da compressione; 3) una massa capsulata, omogenea, a margini ben definiti, che non determina invasione delle strutture contigue (senza coinvolgimento vascolare), con la presenza di calcificazioni ed attenuazione non enhanced di <40 HU alla TC; 4) una massa surrenalica che alla RMN risulta su T1 ipointensa ed omogenea e su T2 iperintensa ed eterogenea; un livello di SUV alla PET < di 3,0. Ciò nonostante, la diagnosi di GN può risultare estremamente impegnativa e può essere raggiunta solo mediante esame istologico. Il trattamento chirurgico consiste nella surrenectomia e non necessita di chemio o radioterapia adiuvante. La surrenectomia laparoscopica è controindicata in caso di infiltrazione locale o quando la neoplasia è maggiore di 12 cm. Nonostante il GN del surrene abbia una prognosi eccellente e le recidive siano rare, si consiglia comunque un follow-up a lungo termine.