Neurosurgical aspects of the treatment of neuroblastoma patients

Zh Vopr Neirokhir Im N N Burdenko. 2016;80(3):50-57. doi: 10.17116/neiro201680350-57.
[Article in English, Russian]

Abstract

Neuroblastoma (NB) is the most common extracranial solid tumor in children. The neoplasm grows from progenitor cells of the sympathetic nervous system and can be detected anywhere along the sympathetic neurological circuit: retroperitoneally, mediastinally, cervically, and pelvically. Examination of children with suspected neuroblastoma is comprehensive and performed in strict compliance with a therapeutic protocol. A decision on the treatment regimen is made based on the tumor staging and the risk group of the patient. The diagnosis and treatment of NB patients are comprehensive and can be fully carried out only at the pediatric oncology department. In 10-15% of cases, an hourglass tumor spreads to the intervertebral foramina or spinal canal at one or more levels. A tumor node is always located extradurally with respect to the spinal cord. Symptoms of spinal cord compression of various severity are observed in 5-7% of patients. We present several cases of patients with neuroblastoma with intraspinal extension. Despite apparent benefits of primary surgical decompression of the spinal cord, modern experience of treatment of children with intraspinal tumor extension does not reveal advantages of surgery over chemotherapy. Neurological disorders of various nature and severity persist in the majority of patients in the long-term period, regardless of primary treatment. A higher level of spinal deformities after surgical tumor resection is observed. The issue of spinal cord decompression should be discussed by the neurosurgeon and pediatric oncologist, and the most common method of choice may be chemotherapy. The article discusses the indications and contraindications for neurosurgical interventions in NB patients and addresses the issues of NB metastasis to the brain and cranial bones as well as the opsoclonus-myoclonus syndrome.

Нейробластома (НБ) - самая частая экстракраниальная солидная опухоль у детей. Новообразование растет из клеток-предшественников симпатической нервной системы и может выявляться везде по ходу симпатической нервной цепочки - забрюшинно, в средостении, в области шеи и малого таза. Диагностика и лечение больных с НБ комплексное и может быть полноценно проведено только в условиях детского онкологического отделения. В 10-15% опухоль по типу песочных часов распространяется в межпозвонковые отверстия или в спинномозговой канал на одном или нескольких уровнях. По отношению к спинному мозгу опухолевый узел всегда располагается экстрадурально. У 5-7% больных выявляется симптоматика сдавления спинного мозга разной степени выраженности. Цель исследования - демонстрация интраспинального распространения НБ и обсуждение показаний и противопоказаний к нейрохирургическим вмешательствам у больных с данным заболеванием; обсуждение редких форм патологии с интракраниальным распространением. Материал и методы. Больные с НБ с интраспинальным распространением. Результаты и выводы. Несмотря на кажущиеся выгоды первичной хирургической декомпрессии спинного мозга, современный опыт лечения детей с интраспинальным распространением опухоли не выявляет преимуществ этой операции перед химиотерапией. Неврологические нарушения различного характера и разной степени выраженности в отдаленном периоде остаются у большинства больных независимо от первичного лечения. Отмечен более высокий уровень развития деформаций позвоночника после удаления опухоли. Вопрос о декомпрессии спинного мозга должен решаться нейрохирургом и детским онкологом. Чаще всего методом выбора является химиотерапия. Обсуждаются показания и противопоказания к нейрохирургическим вмешательствам у больных с НБ, разбираются вопросы метастазирования НБ в головной мозг и кости черепа, синдром опсоклонус-миоклонус.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Decompression, Surgical / adverse effects*
  • Female
  • Humans
  • Infant
  • Male
  • Neuroblastoma / diagnostic imaging
  • Neuroblastoma / surgery*
  • Neurosurgical Procedures / adverse effects*
  • Peripheral Nervous System Neoplasms / diagnostic imaging
  • Peripheral Nervous System Neoplasms / surgery*
  • Postoperative Complications*
  • Spinal Cord Neoplasms / diagnostic imaging
  • Spinal Cord Neoplasms / surgery*