The paper describes a clinical case of a female woman with nephropathy due to light chain deposition disease caused by secretion of κ Bence-Jones protein. Complete immunochemical remission was achieved after induction therapy using a bortezomib + cyclophosphamide + dexamethasone regimen. Renal function remained unchanged (glomerular filtration rate 16 ml/min), there was a reduction in proteinuria from 5.8 to 2.6 g/day. High-dose melphalan (200 mg/m2) chemotherapy with peripheral blood stem cell autotransplantation was performed as consolidation of remission. A year posttransplantation, there was no secretion of κ light chains; however, monoclonal IgG lambda emerged in a quantity of 3.2 g/l. At the same period, nephrotic syndrome became progressive (daily proteinuria 12 g) and dialysis-dependent renal failure developed. A repeat renal biopsy specimen revealed changes, suggesting that there was a decrease in renal deposits of κ light chains. Simultaneously with this, the obvious negative trend as progressive nephrosclerosis and fixation of IgG and λ light chains in the glomeruli (in the sclerotic areas) cause IgGλ monoclonal protein to be involved in the genesis of further kidney injury. Attention is also paid to different characteristics of capillary wall deposits by density (according to the electron microscopic findings), which may point to their different qualitative composition and possibly different formation duration. Papaprotein Gλ disappeared after a year without therapy, suggesting its reactivity. The findings confirm that worse renal function is caused by the action of paraprotein Gλ due to secondary (after autologous hematopoietic stem cells transplantation) monoclonal gammopathy.
Представлено клиническое наблюдение пациентки с нефропатией вследствие болезни депозитов легких цепей, обусловленной секрецией белка Бенс-Джонса κ. После индукционной терапии по схеме бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон достигнута полная иммунохимическая ремиссия. Функция почек оставалась без изменений (скорость клубочковой фильтрации 16 мл/мин), отмечалось уменьшение протеинурии с 5,8 до 2,6 г/сут. Для консолидации ремиссии выполнена высокодозная химиотерапия мелфаланом (200 мг/м2) с аутотрансплантацией периферических стволовых клеток крови. Через год после трансплантации секреция легких цепей κ отсутствовала, однако появился моноклональный IgGλ в количестве 3,2 г/л. В этот же период стал прогрессировать нефротический синдром (суточная протеинурия 12 г), развилась зависимая от диализа почечная недостаточность. В повторном биоптате почки выявленные изменения свидетельствовали об уменьшении количества депозитов в почках, состоящих из легких цепей κ. Вместе с тем явная отрицательная динамика в виде прогрессирования нефросклероза, а также фиксация IgG и легких цепей λ в клубочках (в зонах склероза) заставляют предполагать участие моноклонального белка IgGλ в генезе дальнейшего повреждения почки. Обращено также внимание на разные характеристики депозитов в стенке капилляров по плотности (по данным электронной микроскопии), что может указывать на их различный качественный состав и, возможно, различную давность формирования. Парапротеин Gλ исчез через год без терапии, что свидетельствует о его реактивном характере. Полученные данные подтверждают, что ухудшение функции почек обусловлено воздействием парапротена Gλ вследствие вторичной (после трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток) моноклональной гаммапатии.