Zespół Silvera-Rusella. Część II

Pediatr Endocrinol Diabetes Metab. 2016 Jun 8;21(3):132-42. doi: 10.18544/PEDM-21.03.0035.

Abstract

Niektóre cechy zespołu Silvera-Russella (SRS) mogą być wspólne z innymi jednostkami odznaczającymi się wewnątrzmacicznym ograniczeniem wzrastania, stąd kliniczne rozpoznanie tego zespołu jest często niejednoznaczne. Liczne skale punktowe, stale modyfikowane, oparte są na pomiarach antropometrycznych, cechach dysmorfii i na występowaniu objawów chorobowych związanych m.in. z zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi i nieprawidłowym wzrastaniem. Na podstawie obrazu klinicznego pacjenci są kwalifikowani do badań genetycznych. Obejmują one analizę metylacji loci 11p15 jak również zaburzeń metylacji/piętnowania wielu loci (ang. multilocus methylation/imprinting defects; MLMD/MLID). W diagnostyce SRS wykorzystywane są także techniki analizy jednorodzicielskiej matczynej disomii chromosomu 7 (UPD(7)mat) i metody cytogenetyki molekularnej w przypadku podejrzenia rearanżacji submikroskopowych. Ryzyko powtórzenia się SRS w rodzinie jest małe; znane rzadkie przypadki rodzinne uwarunkowane są dodatkowymi mechanizmami genetycznymi. Dzieci z SRS powinny pozostawać pod wielospecjalistyczną opieką. Słaby przyrost masy ciała czy refluks żołądkowo-przełykowy wymagają dokładnej oceny przez gastroenterologa i dietetyka pod kątem zapotrzebowania kalorycznego i składu pokarmów. Wzrost i dojrzewanie powinny być monitorowane przez endokrynologa. Dostępne jest również leczenie rekombinowanym lub biopodobnym hormonem wzrostu. Natomiast rozwój psychoruchowy dzieci z SRS powinien być nadzorowany przez zespół składający się z logopedy, rehabilitanta, psychologa i neurologa. Nadal potrzebne są badania w grupach z potwierdzonym genetycznie SRS w celu długofalowej oceny rozwoju i możliwych następstw metabolicznych, w szczególności zaburzeń gospodarki węglowodanowej w tej grupie pacjentów.

Publication types

  • Review

MeSH terms

  • Adolescent
  • Child
  • Child, Preschool
  • Female
  • Growth Hormone / therapeutic use*
  • Humans
  • Infant
  • Infant, Newborn
  • Male
  • Silver-Russell Syndrome / classification*
  • Silver-Russell Syndrome / diagnosis
  • Silver-Russell Syndrome / drug therapy*
  • Silver-Russell Syndrome / genetics

Substances

  • Growth Hormone