Peutz-Jeghers syndrome (SPJ) is characterized by intestinal hamartomatous polyps in association with mucocutaneous lentiginosis. Patients are exposed to mechanical and bleeding complications. It is a cancer predisposition syndrome. Our study highlights the diagnostic criteria for Peutz-Jeghers syndrome (SPJ), the complications and the therapeutic progresses in patient care. We report the case of a 32-year-old male presenting with a massive melaena. It was hospitalized in the surgical intensive care unit with hypovolemic shock difficult to control. This required surgical intervention to stop bleeding. We found a hamartomatous polyps in the small intestine which caused bleeding. Peutz Jeghers Syndrome was diagnosed on the basis of labial lentigines during childhood. Clinical and paraclinical explorations did not reveal the presence of cancer. In Madagascar, this disease is still poorly understood. In the literature, the diagnosis of Peutz Jeghers syndrome is based on clinical findings or on the presence of complications such as haemorrhage, invagination or bowel obstruction. In our case, the disease was complicated by gastrointestinal bleeding with hypovolemic shock. Endoscopic polypectomy using double-balloon enteroscopy can reduce emergency small bowel surgery. Peutz-Jeghers syndrome is a rare disease. Despite this, it is important for clinicians to know it and to take it into consideration in case of gastrointestinal bleeding.
Le syndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) est caractérisé par l'association d'une polypose digestive hamartomateuse et d'une lentiginose cutanéo-muqueuse. Les malades sont exposés à des complications mécaniques et hémorragiques. Il s'agit d'un syndrome de prédisposition au cancer. Notre étude a pour objectif de rappeler les diagnostiques d'un syndrome de Peutz-Jeghers, de connaitre les complications ainsi que les progrès thérapeutiques dans la prise en charge. Nous avons rapporté le cas d'un homme de 32 ans présentant un melaena massif. Il a été hospitalisé en service de réanimation chirurgicale pour état de choc hypovolémique difficile à contrôler. Il a nécessité une intervention chirurgicale pour arrêter l'hémorragie. Nous avons trouvé un polype hamartomateux dans le grêle qui a causé le saignement. Le diagnostic d'un Syndrome de Peutz-Jeghers a été posé devant la notion de lentiginose labiale pendant l'enfance. Lors de l'exploration clinique et paraclinique, il ne présente pas encore de cancer. A Madagascar, cette pathologie est encore mal connue. Dans la littérature, le syndrome de Peutz-Jeghers peut être révélé cliniquement ou au stade de complication comme l'hémorragie, l'invagination ou l'occlusion intestinale. Dans notre cas, la maladie est compliquée d'une hémorragie digestive avec état de choc hypovolémique. La polypectomie endoscopique par entéroscopie à double ballonnet permet de diminuer le recours à la chirurgie grêlique d'urgence. Le syndrome de Peutz-Jeghers est une affection rare. Mais il est important aux cliniciens de le connaitre et de penser à sa possibilité en cas d'hémorragie digestive.
Keywords: Peutz-Jeghers syndrome; Shock; endoscopy; melaena; polyp.