IgG4-related disease (IgG4-RD) is a systemic immune-related disease that may involve the pancreas, liver, retroperitoneal space, biliary tract, salivary and lacrimal glands, eye socket, lung, and kidney. In term of pathomorphogenesis, it is a fibroinflammatory disease manifesting as a tumor-like lesion of organs, elevated serum IgG4 levels, and a morphofunctional substrate - the development of marked fibrosis and lymphoplasmacytic infiltration in the tissues with the high content of IgG4-positive plasma cells. The detection of a tumor-like nodule frequently leads to that the patients with IgG4-RD undergo major traumatic surgery for presumed cancer. At the same time, a number of investigations show the association of IgG4-RD with the development of cancer and lymphoproliferative diseases. The paper describes two clinical cases: Russia's first diagnosis of MALT lymphoma of the lacrimal gland, IgG4-positive and IgG4-RD with a rare onset with a destruction focus in the cervical vertebrae, multiple organ dysfunction, B-cell clonality in salivary gland tissue and PIgMκ secretion. It also reviews world literature on the development of lymphoproliferative diseases in the presence of IgG4-RD.
Связанное с IgG4 заболевание (IgG4-СЗ) - системное иммуноопосредованное заболевание, которое может вовлекать поджелудочную железу, печень, забрюшинное пространство, желчевыводящие пути, слюнные и слезные железы, глазницу, легкие, почки. С учетом патоморфогенеза это фибровоспалительное заболевание, проявляющееся опухолеподобным поражением органов, повышением уровня IgG4 в сыворотке крови и морфологическим субстратом - формированием выраженного фиброза и лимфоплазмоцитарного инфильтрата в тканях с высоким содержанием IgG4-позитивных плазматических клеток. Обнаружение опухолеподобного узла зачастую приводит к тому, что пациенты с IgG4-СЗ подвергаются обширным травматичным операциям по поводу предполагаемых онкологических заболеваний. В то же время в ряде исследований показана ассоциация IgG4-СЗ с развитием онкологических и лимфопролиферативных заболеваний процессов. В статье авторы приводят описание двух клинических случаев: первой в России диагностики MALT-лимфомы слезной железы, IgG4-позитивной и IgG4-СЗ с редким дебютом с очага деструкции в шейных позвонках, мультиорганным поражением, наличием В-клеточной клональности в ткани слюнной железы и секрецией PIgMκ. Приведен обзор мировой литературы о развитии лимфопролиферативных заболеваний на фоне IgG4-СЗ.