The paper describes a case of von Hippel--Lindau-related pancreatic neuroendocrine tumor and adrenal myelolipoma in a 44-year-old woman. The pancreatic tumor and a left retroperitoneal mass were removed in the women in July 2014 and May 2015. Histological examination of the pancreatic tumor revealed that the latter consisted of clear cells forming tubular and tubercular structures showing the expression of chromogranin A, synaptophysin, and cytokeratins 18 and 19 and a negative response to CD10 and RCC. The adrenal medullary mass presented as clear-cell alveolar structures with inclusions of adipose tissue mixed with erythroid, myeloid, and lymphoid cells. The clear-cell component of the adrenal gland expressed neuroendocrine markers with a negative response to cytokeratins, CD10, and RCC. Molecular genetic examination yielded a signal corresponding to two copies of the VHL gene. No deletions or amplifications of the gene were detected. Cases of von Hippel--Lindau disease concurrent with adrenal pheochromocytoma and myelolipoma and simultaneous pancreatic involvement were not found in the literature.
Приведено наблюдение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы и миелолипомы надпочечника, ассоциированных с болезнью Гиппеля-Линдау у женщины 44 лет. В июле 2014 г. и в мае 2015 г. больной удалили опухоль поджелудочной железы и образование забрюшинного пространства слева. При гистологическом исследовании опухоль поджелудочной железы состояла из светлых клеток, формирующих тубулярные и трабекулярные структуры, с экспрессией хромогранина А, синаптофизина, цитокератина 18-го и 19-го типов, отрицательной реакцией к CD10 и RCC. Образование мозгового слоя надпочечника было представлено светлоклеточными альвеолярными структурами с вкраплениями жировой ткани, смешанной с клетками эритроидного, миелоидного и лимфоидного ряда. Светлоклеточный компонент надпочечника экспрессировал нейроэндокринные маркеры с отрицательной реакцией к цитокератинам, CD10, RCC. В результате молекулярно-генетического исследования получен сигнал, соответствующий двум копиям гена VHL. Делеций и амплификаций данного гена обнаружено не было. В литературе не встретилось случаев болезни Гиппеля-Линдау в сочетании с феохромоцитомой и миелолипомой надпочечника и одновременным поражением поджелудочной железы.